特发性炎性肌病—培训课件.ppt

特发性炎性肌病的治疗 注意皮质激素的全身不良反应 地塞米松除可诱发肌病外，易引起糖尿病、高血压，精神兴奋明显 氢化可的松为酒精制剂，除可引起全身反应外，还可诱发肌炎 皮质激素使用注意不能太低、太晚、太长(3L) 特发性炎性肌病的治疗 对激素治疗6周无效者、激素减量易复发者可加用免疫抑制剂 MTX 1、每周静注15-50mg或口服7.5-25mg 2、副作用：恶心、呕吐、转氨酶升高、粘膜溃疡、 白细胞减少、骨髓抑制、肝、肺纤维化 3、治疗前应进行肝功能和肺功能的检查，以区分是基础疾病还是药物潜在的肝和肺毒性。 特发性炎性肌病的治疗 硫唑嘌呤（总量?10g） 1、每天2-3mg/kg（最大剂量为150mg），一次性口服 2、3个月起效 3、主要不良反应：骨髓抑制、胃肠道反应和肝酶 增高 特发性炎性肌病的治疗 静脉输入丙种球蛋白 1、剂量：0.4g/kg.d，连用3-5天 2、可能机制： 抑制自身抗体的产生 结合抗原 抑制细胞功能 抑制TNF-α 特发性炎性肌病的治疗 羟氯喹、反应停可用于治疗皮肌炎的皮肤病变，甚至可用于伴有恶性肿瘤的病人，然而对肌炎无效。 泼尼松联合静脉用环磷酰胺似乎对儿童和小部分成人有效。但对于小部分长期性肌炎、肺间质病变未见明显效果。 小剂量的环孢素（cyclosporine）（2.5-7.5mg/kg）对其他治疗无效的儿童和成人患者仍然有效并且安全 特发性炎性肌病治疗的新进展 生物制剂是否有效？ 特发性炎性肌病治疗的新进展 肿瘤坏死因子拮抗剂：依那西普，英夫利昔单抗 目前仅有小规模的临床研究，疗效不明确 报道1例接受英利昔单抗治疗的类风湿关节炎患者出现了肌炎的症状。 因此，肿瘤坏死因子拮抗剂对PM和DM是否有效尚缺乏足够的临床证据。 特发性炎性肌病治疗的新进展 抗B细胞靶向治疗：利妥昔单抗 大部分患者取得了明显的疗效，临床症状显著改善，且可以减少激素及免疫抑制剂的剂量，少数病例停药后能维持完全缓解状态 均为个案或小样本病例(最大的病例数也只有8例)，确切的疗效尚需要大样本的临床试验研究加以证实。 谢 谢！ 炎性肌病的特异性自身抗体 自身抗体 临床特征 治疗反应 抗合成酶 多肌炎/皮肌炎伴 中等 （Jo-1) 起病相对急，间质性肺病 发热，关节炎，雷诺现象，技工手 抗-SRP 多肌炎伴 差 （抗信号识别颗粒抗体） 起病非常急，多在秋、冬 肌无力重，心悸 抗-Mi2 皮肌炎伴 好 V形征，披巾征，角质过度增生 肌电图检查 肌电图典型的三联征： 插入电位活动增强、纤　　　　颤电位和正锐波 自发奇异高频放电 低波幅、短时限，多相运动单位放电 肌肉组织病理检查 肌细胞受损、坏死和炎症，肌细胞萎缩、再生、肥大、肌肉组织被纤维化和脂肪所替代 无特异性诊断价值 ，但对诊断很有帮助 皮肌炎 肌细胞萎缩 多发性肌炎 肌力分级（国内常用方法） 0级 完全瘫痪 1级 肌肉能轻微收缩，但不能活动 2级 肢体能在床面平移，但不能抬起 3级 肢体能抬离床面，但不能对抗阻力 4级 能对抗阻力，但肌力有不同程度减弱 5级 肌力正常 特发性炎性肌病诊断标准（Bohan Peter, 1975） 对称性肢带肌和颈前屈肌无力，数周或数月内逐渐进展，伴或不伴吞咽困难或呼吸肌受累 肌活检示病变横纹肌I类和II类纤维变性、坏死和被吞噬、再生以及嗜碱性粒细胞浸润 血清骨骼肌酶升高（尤其CK） 肌电图呈肌源性损害 皮肤表现：向阳性皮疹、Gottron丘疹 判定标准：确诊皮肌炎需具备前3/4项标准及第5项标准，确诊多肌炎需具备前4项标准 N Engl J Med 1975,292:433-437 多发性肌炎的诊断标准（TANIMOTO, 1995） 近端肌无力：肢带肌和躯干肌 CK水平升高 肌肉压痛或自发痛 肌电图呈肌源性损害 抗Jo-1抗体阳性 非破坏性关节炎或关节痛 全身性炎症体征：发热、ESR、CRP升高 病理发现符合炎性肌炎：骨骼肌炎性浸润伴肌纤维变性与坏死. 具备4条诊