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脊柱侧凸的诊断和治疗
脊柱侧凸是指脊柱的一个或数个节段向侧方弯曲伴有椎体旋转的三维脊柱畸形,应用Cobb法测量站立正位X光像的脊柱侧方弯曲,如角度大于100则定义为脊柱侧凸。
一、分类
结构性脊柱侧凸是指伴有旋转的结构固定的侧方弯曲,即病人不能通过平卧或侧方弯曲自行矫正侧凸,或虽矫正但无法维持,X像可见累及的椎体固定于旋转位,或两侧弯曲的 X像表现不对称;
非结构性脊柱侧凸在侧方弯曲像或牵引像上可以被矫正。非结构性侧凸的脊柱及支持组织无内在的固有改变,向两侧弯曲的 X像表现对称,累及椎体未固定在旋转位。
(一)非结构性侧凸
包括姿势不正、癔病性、神经根刺激等,如髓核突出或肿瘤刺激神经根引起的侧凸。还有双下肢不等长、髋关节挛缩以及某些炎症引起的侧凸。病因治疗后,脊柱侧凸即能消除。
(二)结构性脊柱侧凸
1.特发性脊柱侧凸
原因不明的脊柱侧凸,最常见,约占总数的75%~80%。根据其发病年龄又分婴儿型(0~3岁)、少儿型(3~10岁)及青少年型(10岁后)。
2.先天性脊柱侧凸
根据脊柱发育障碍分三种类型:(1)形成障碍,有半椎体和楔形椎。(2)分节不良,有单侧未分节形成骨桥和双侧未分节两种。(3)混合型。
绝大多数先天性脊柱侧凸为进展性的,只有10%-25%患者不进展。畸形进展速度取决于畸形类型和受累脊柱长度。单侧未分节骨桥伴单/多发凸侧半椎体的胸弯预后最差。胸腰段侧凸和两岁以前COBB角已大于50度预后最差。治疗上应以预防畸形进展为原则。
3.神经肌肉型脊柱侧凸
神经肌肉型侧凸按以下分类:
神经源性疾病 (Neuropathic)
上神经元病变
1 大脑瘫
2 脊髓小脑变性
Friedreich共济失调
Charcot-Marie-Tooth病
Roussy-Levy病
3 脊髓空洞症
4 脊髓肿瘤
5 脊髓外伤
下神经元
1 脊髓灰质炎
2 其他病毒性脊髓炎
3 创伤
4 脊髓性肌萎缩
Werdnig-Hoffmann病
Kugelberg-Welander病
5 Riley-Day综合征
肌源性疾病(Myopathic)
1 多发性关节挛缩
2 肌营养不良
Duchenne肌营养不良
Limb-girdle肌营养不良
面-肩胛-肱骨营养不良
3纤维比例失调
4先天性肌张力低下
5肌萎缩性肌强直病
4.神经纤维瘤病合并脊柱侧凸
有高度遗传性,约占总数的2%。特点是皮肤有六个以上咖啡斑,有的有局限性橡皮病性神经瘤。其特点是畸形持续进展,甚至术后仍可进展;假关节发生率高,往往需要多次植骨融合,治疗困难。
5.间充质病变合并脊柱侧凸
马几氏综合征及埃当二氏综合征均属于间充质病变。马凡氏综合征的病人中,约有40%—75%的病人合并脊柱侧凸。特点是侧弯严重、常有疼痈,有肺功能障碍,临床表现为瘦长体型、细长指(趾)、漏斗胸、鸡胸、高胯弓、韧带松弛、扁平足及主动脉瓣、二尖瓣闭锁不全等。埃当二氏综合征特征为颈短。
6.骨软骨营养不良合并存柱侧凸,包括弯曲变形的侏儒症、粘多搪蓄积病,脊柱骨髓发育不良等。
7.代谢性障碍合并脊柱侧凸,如佝偻病、成骨不全、高胱氨酸尿症等。
8.脊柱外组织挛缩导致脊柱侧凸,如脓胸或烧伤后等。
9.其它:(1)创伤,如骨折、椎板切除术后,胸廓成形术,放射治疗后引起脊柱侧凸。(2)脊柱滑脱,先天性腰骶关节崎形等。(3)风湿病、骨感染、肿瘤等。
二、脊柱侧凸的诊断
早期诊断,以使早期治疗非常重要。
(一)病史
详细询问与脊柱畸形有关的一切情况,如患者的健康状况、年龄及性成熟等。还需注意既往史、手术史和外伤史。脊柱畸形的幼儿应了解其母亲妊娠期的健康状况,妊娠头三月内有无服药史,怀孕分娩过程中有无并发症等。家族史应注意其它人员脊柱畸形的情况。神经肌肉型的脊柱例凸中,家族史尤为重要。
(二)体检
注意三个重要方面:畸形、病因及并发症。
1.充分暴露,仅穿短裤及后面开口的宽松外衣,注意皮肤的色素病变,有无咖啡斑及皮下组织肿物,背部有无毛发及囊性物。注意乳房发育情况,胸廓是否对称,有无漏斗胸、鸡胸及肋骨隆起及手术疤痕。检查者应从前方、侧方和背面去仔细观察。
然后病人面向检查者,向前弯曲观察背部是否对称:一侧隆起说明肋管及椎体旋转畸形。然后检查者从患者背面观察腰部是否对称,检查腰椎是否旋转畸形。同时注意两肩是否对称,还需测定两侧季肋角与胯骨问的距离,还可从颈7棘突放铅锤线,然后测量臀部裂缝至垂线的距离以表明畸形的程度。
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