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X-连锁肾上腺脑白质营养不良患者氢质子核共振波谱特征及其临床意义.pdf
生国塞旦』L型盘查!蝼生!!旦笠!!鲞筮!!翅 ·909·
论 著
文章编号：1005—2224(2006)12—0909—05
X一连锁肾上腺脑白质营养不良患者
氢质子核共振波谱特征及其临床意义
应艳琴8，罗小平8，魏虹8，楼海燕6，王光惠1，王承缘6，王慕逖8，宁琴8
【摘要】 目的研究x．连锁肾上腺脑白质营养不良(X．ALD)患者的氢质子核共振波谱(1HMRS)特点及其在
0．57，2．ol±0．33，P0．05)，Cho／Cr在痛变周围区比似正常区明显升高(2．34．4-0．34，1．834-0．25，P0．05)。
症状者中枢脱髓鞘明显减轻，已出现临床症状者波谱变化不大。结论1HMRS对X—ALD的早期诊断有重要帮
助，可以先通过MRI发现中枢神经系统的脱髓鞘病变，在MRI表现正常区代谢产物已有改变，MRI和1HMRS表
现可以直接反映病变的严重程度。VLCFA水平与病变的严重程度没有相关性。早期口服Lorenzo油可以延缓疾
病进展，改善症状。
【关键词】x-连锁肾上腺脑白质营养不良；氢质子核共振波谱；血极长链脂肪酸；Lorenzo油；脱髓鞘病变
中图分类号：R72 文献标志码：A
1
Thecharacteristicsand ofHMRSinX-linked
significance adrenoleukodystrophy．Y／ngYanqin。LnoXiaoping。
Wei Pediatrics the GeneticMetabolic
Hong，et of I TongfiHospital，Centerfor Diagnosisof Diseases-Tongfi
a1．Department
Medical Scienceand
College。HnazhongUniversityof Technology，Wuhan430030。China
1
characteristicsof resonance X—linkedadreno—
Abstract To the
Objedivestudy H—magnetic spectrum(1HMRS)in
its in anddisease betweenblood
leukodystrophy(X—ALD)andsignificanceearlydiagnosis monitoring．Therelationship
chain HMRS andthediseasecourseswasevaluated．MethodsThe
acids【VLCFA)。1 diagnoses
verylong fatty changes
of7casesofX．ALDwereconfirmedbloodVLCFAmeasurementsMRI andclinicalmanifestations．1HMRSa-
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