成人Still病2例.pdfVIP

· 124· 圈 凼 堂盘志2008年2月第35卷第2期 · 病例报告· 成人Still病2例 孙长虹h，袁雅冬 ，王延峰 1 临床资料 75 mm Hg，咽部发红，扁桃体不大。双肺呼吸音清， 例1 患者女，41岁，因“发热、右侧胸痛20 d” 未闻及干湿性哕音，心率96次／min，心律齐无杂音。 于2005年6月21日人院。患者20 d前无明显诱因 腹肌轻度紧张，无压痛及反跳痛，肝下缘达到肋下3 出现发热、右侧胸痛，体温波动在38．3—39．5℃，发 em，剑突下2 em，质软，无触痛，脾触诊不满意。四 热无规律性。胸痛以右侧明显，呼吸后加重，伴有呼 肢关节无明显异常，其余体征阴性。人院查B超显 吸困难、咳嗽，双手关节有轻微疼痛。当地医院诊断 示患者两侧胸腔积液伴两肺下叶压缩性肺不张，少 为“结核性胸膜炎”，给予正规抗结核治疗后，症状 量心包积液；腹腔内探及35 mm液性暗区，肝脏肿 无明显改善，遂转入本院就诊。人院体检：体温39 大，脾脏稍大。血沉82 mm／h。血常规检查显示白 ℃，脉搏 120次／min，呼吸23次／min，血压130／80 细胞计数19．1×10 ／L，中性粒细胞占84％；丙氨酸 mm Hg(1 mm Hg=0．133 kPa)。面部、躯干及四肢 氨基转移酶86．0 U／L， 谷氨酰转移酶294 U／L；抗 见红色斑丘疹，皮肤损害无明显瘙痒。胸廓外观正 链球菌溶血素“O”200 IU／L；肥达氏及外斐氏反应 常，左下肺可闻及少量湿性哕音。心率120~．／min， 阴性；流行性出血热抗体阴性；布氏杆菌试验阴性； 心律齐无杂音。其余未见异常。人院后查胸部CT 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阴性；风湿4项仅 发现两侧胸腔积液，左侧显著，左肺下叶膨胀不全， C反应蛋白6．02 mg／L；血细菌培养阴性；蛋白芯片 心包少量积液。血沉109 mm／h，抗核抗体阴性，类 未见异常。人院诊断为成人Still病。给予非类固 风湿因子阴性，PPD试验阴性。血常规检查白细胞 醇类抗炎药、糖皮质类固醇激素等药物治疗后，病情 计数为11．1×10 ／L，中性粒细胞占80．8％。尿常 缓解出院。 规检查未见异常。骨髓穿刺术显示刺激性骨髓像。 2 讨 论 血细菌培养阴性，布氏杆菌凝集实验阴性。心电图 成人Still病是一种发病原因与发病机制至今 显示窦性心动过速，sT—T异常。血气分析显示呼吸 尚未明确的全身性疾病，临床以高热、皮疹、关节疼 性碱中毒，多次低钠血症。人院诊断为成人Still 痛和外周血白细胞增高为主要特征。本病由Bywa- 病，给予糖皮质类固醇激素等药物治疗后，病情好转 ters于1971年首先报道，一般认为与遗传、免疫紊 出院。 乱和感染有关 ’ 。该病可发生威胁生命的并发 例2 患者男，23岁，因“持续发热、咽痛半月， 症，如暴发性肝功能衰竭、心包填塞、DIC、成人呼吸 胸闷10 d”于2006年7月1日人院。患者于半月前 窘迫综合征等，其临床表现复杂多变 J。据新近铃 无诱因出现高热、咽痛，体温最高达39．6℃，发热无 木康夫等 报道，成人Still病的临床表现为100％ 规律性，无寒战，无咳嗽、咳痰及胸痛。自认为感冒， 发热、100％关节痛、87％皮疹、70％咽痛、69％淋巴 服用“感冒胶囊”后，未见缓解，随后出现胸闷，前胸 结肿大、65％脾肿大、56％体重减轻、56％肌痛、54％ 部出现红色斑丘疹，双侧膝关节疼痛。当地医院胸 药物过敏、48％肝肿大、16％肾损害、12％胸膜炎、 部CT显示两侧胸腔积液伴两肺下叶压缩性肺不 10％心包炎和7