先天性心脏病-早治早好.doc

先天性心脏病:早治早好不久前，一名14岁的先心病男孩来湖南省儿童医院接受手术时，心脏瓣膜已出现严重关闭不全，心脏血液返流，产生重度肺动脉高压，以致术后8天还需气管插管，手术的难度和风险都大为增加。为此，湖南省儿童医院心胸外科主任医师高纪平一再强调：先心病要尽早手术治疗。 高纪平主任医师，湖南省儿童医院党委书记、大外科主任、心脏中心主任。 兼任中国医师协会心血管外科医师分会先心病学术委员会委员、湖南省医学会小儿外科学专业委员会副主任委员、湖南省医学会胸心血管外科专业委员会委员、湖南省医院协会医疗质量委员会副主任委员、《临床小儿外科杂志》编委会副主任，曾任中国科学院高级访问学者。 从事心胸外科临床工作二十余年，1997年底负责筹建湖南省儿童医院心胸外科并担任第一任科主任，仅三年时间使体外循环心内直视手术量达全省第三。目前体外循环心内直视年手术量为500台。研宛方向：婴幼儿先天性心脏病。 什么是先心病 心脏自主的节律性搏动驱动血液周而复始的循环，这是人体一切生命活动的基础。 人的心脏具有非常复杂而又十分精巧的结构，这是人类经过亿万年进化而来的产物；单个个体的心脏从胚胎第三周开始发育，至第八周基本形成，在这短短的几周发育过程中，先后有数千种基因在不同的时间、不同的位点、以不同的强度表达，这种序贯性的基因表达是一种精确的指令，就是在这套基因的指令下，形成了复杂而精巧的心脏及大血管结构。这套基因指令对于正常心脏结构的重要性，就像是完美的设计图纸对于高楼大厦一样。 然而，在这个过程中，由于某些基因的病变，再加上某些特定环境因素的影响，就可能导致心脏出现不同程度的结构性缺陷，新生儿脱离母体后，其心脏难以高效地驱使血液循环，这就是我们所说的先天性心脏病。 先心病多由遗传、环境及怀孕期间服用某些药物等因素造成。只要能及时诊断，及早进行手术治疗，绝大多数可以治愈，术后能和正常人一样生活、工作。但有不少先心病患儿因种种原因延迟求医，使病情已达晚期，或完全失去手术机会，或并发心肺功能不全，使手术难度加大，风险提高，从而也使治疗费用成倍增加。 　我国先心病现状 先天性心脏病是一种古老的疾病，我国古代《黄帝内经》中就有关于此病的描述。先心病的发病率约占足月新生婴儿的千分之七至千分之八，如果是早产儿的话，其发病率更高，是成熟儿的2～3倍。我国人口基数巨大，每年出生人口众多。按上述发病率计算，则每年新增各类先心病患儿近20万，此类患儿的生命健康受到严重的威胁，1岁以内的自然死亡率为20％～50％；再加上多种原因，真正得到有效治疗的患儿不足1/3，因此，目前先心病已成为5岁以下儿童的最重要死亡原因。 先心病的分类 非紫绀型先心病 先天性心脏病的种类繁多，其中以室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等最为常见，合起来占到了所有先心病的半数以上，这几种先心病的初始阶段均不会导致患儿缺氧，所以又统称为非紫绀型先心病。 非紫绀型先心病一般表现为患儿呼吸困难、心力衰竭和生长发育滞后等，严重者早期夭折。因此，为了保障患儿正常的生长发育，心脏外科医师越来越强调早期手术，以尽早结束先心病带来的多种不利影响。 当然，也有部分非紫绀型先心病的症状较轻，平时没有特别的异常表现，可存活至学龄前期，个别还能存活至成人期；在这种情况下，同样也要引起人们的重视，因为随着时间的延长、年龄的增长，心脏的负担日益加重、心功能受损，还可引起呼吸系统疾病，形成肺动脉高压；因为患儿家长对此认识不足，加之经济困难，临床上有不少患儿因出现了严重的肺动脉高压而失去手术机会，令人扼腕叹息。 紫绀型先心病 先心病中还有一类叫紫绀型先心病，这样的孩子在出生后立刻或是经过长短不一的一段时间后，会出现不同程度的缺氧表现，患儿嘴唇呈暗紫色，皮肤、指甲等部位发绀，活动能力极度下降。 缺氧的危害更大，患儿形成低氧代谢，全身所有组织尤其是心肌细胞、中枢神经细胞都将受到不同程度的缺血缺氧性损害，早期死亡率更高；即使是能存活至学龄期，也往往留有体力、智力等方面的重度缺陷。临床上常见的紫绀型先心病有法洛四联症、大动脉转位、完全性肺静脉异位连接等。 早发现、早诊断、早治疗 不管是何种先心病，都应该做到“早发现、早诊断、早治疗”。只要能做到“三早”，绝大部分先心病是能够根治的，孩子将完全可能成为健康人。 先心病的治疗手段主要包括外科手术和介入封堵治疗，其中以外科手术为主，介入封堵治疗一般仅用于少数简单先心病或作为外科手术的辅助治疗手段。 上世纪50年代，美国医生吉布森经过反复的实践，发明的体外循环机，其原理是把回归心脏的血液收集到了体外循环机中。并在体外循环机中氧合，再灌回至人体，这样就可以使心脏暂时得