肾错构瘤急性破裂出血急诊介入栓塞治疗.pdf

肾错构瘤急性破裂出血急诊介 入栓塞治疗 郑州大学第一附属医院放射介入科 段旭华 韩新巍 概述 肾错构瘤 (Renal angiomyolipoma， RAML)又 称肾血管平滑肌脂肪瘤，是肾脏最常见的良性肿瘤。 起源于中胚层肾间叶细胞，为成熟特异细胞组织的 错构，由不同比例的平滑肌、脂肪和异常血管混合 组成。肿瘤与正常组织之间界限明显, 但无真正包 膜。各成分含量差别较大，多数以脂肪成分为主， 少数以平滑肌为主。血管多数发育畸形，迂曲，结 构僵硬，无完整的弹力板或肌壁，常伴纤维化或透 明样变，排列紊乱呈漩涡状血管网或血窦，管腔内 有出血坏死或血栓形成。 RAML临床特征 RAML病因不明，在肾脏良性肿瘤中较多见。 常分为两种类型：①结节性硬化者：无病状、双 侧、肿瘤小、多发、发病年龄小；②不合并结节 性硬化者：常有自觉病状，多发或单发、单侧、 肿瘤较大，发病年龄亦较大。80%见于40岁左右 女性。国外报道有40%～50%的病例伴有结节性 硬化或布尔纳维病。国内常不伴上述疾病。1989 年我国1961例肾肿瘤中有肾错构瘤77例(3.9%)。 RAML临床特征 • 泌尿系表现：RAML 生长缓慢,早期多无症状，。 一般表现为腰痛不适、腰腹部包块、血尿等,往 往与肿瘤的大小和生长的部位密切相关。大的因 压迫十二指肠或胃可出现胃肠道症状。若因自发 性破裂导致肿瘤内或肿瘤周围出血，可造成腰部 疼痛，甚至突发剧痛，严重者可在较短时间内出 现休克。血尿较少见。 • 肾外表现：伴有结节硬化者常有面部蝶形分布的 皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等 RAML诊断 超声、CT、MRI是最常用的检查方法, 由于其成分含量不同，有学者根据脂肪成 分差异将错构瘤分为：多脂肪、少脂肪及 很少脂肪3类。 各肿瘤差异较大，有时导致术前误诊， 对于少数病灶含很少脂肪和不含脂肪的病 例或病变出血掩盖了脂肪区域，影像学诊 断更加困难, 必要时应穿刺活检。 超声 体积小时为强回声后无声影 体积大时洋葱样改变 超声造影 CT 平扫期：肾实质内多房分隔状低密度肿块， 密度与皮下或腹膜后脂肪相仿，CT值常 ﹣40～﹣120Hu，边缘光滑，境界清楚， 多为单发。肾脏外形正常结构消失或肾受 压推移 增强期：脂肪信号不强化，肿块内血管及 软组织肌肉部分强化。有时合并假性动脉 瘤形成可见类圆形及梭型高密度强化灶。 一直持续至动脉期末直至实质期消退 RAML典型CT表现 RAML不典型CT表现 RAML血管造影表现 动脉期：肾动脉主干及其分支无明显增粗，肿瘤区 域的节段动脉、叶间动脉及小叶间动脉等小动脉的 管腔粗细不均，迂曲成团或呈螺旋状,部分小动脉呈 瘤样扩张 ，聚集在一起呈葡萄状，瘤区内血流缓慢 ，与正常肾组织血管分界清楚 实质期：瘤体不均匀染色,其内可见单个或多个界限 清楚的充盈缺损区，即透光区 静脉期：表现为漩涡状葱皮样外观 RAML血管造影表现 鉴别诊断 • 透明细胞癌：富血供肿瘤，大部分呈明显不均匀强 化，即使肿瘤很小亦如此。峰值出现在皮髓期，强 化程度与肾皮质相仿或强于肾皮质，在实质期及排 泄期病灶强化明显退出，表现为“快进快出”的强 化方式。 • 嫌色细胞癌：恶性程度较低，肿瘤不易发生出血、 坏死、囊变，质地多较均匀，故CT平扫及增强扫描 均呈均匀或较均匀密度。各期扫描均呈均匀或较均 匀轻中度强化。 • 乳头状癌:平扫肿瘤密度均匀、较均匀或不均匀, 增 强扫描肿瘤呈较均匀或不均匀强化, 肾皮髓期肿瘤 强化程度均明显弱于肾皮质, 肿瘤较易出血、坏死、 囊变。 RAE栓塞治疗多脂肪RAML RAE栓塞治疗少脂肪RAML RAML的中小