儿童期的肝脏移植及评估系统模型.pdfVIP

第29卷第1期 河 北 医 科 大 学 学 报 go1．29 No．1 · 128 · 2008年1月 J0URNAL OF HEBEI MEDICAL UNIVERSITY Jan． 2008 · 综 述 · 儿童期的肝脏移植及评估系统模型 耿江辉 ，陈 源 (综述)，张会丰 (审校) (1．石家庄市中心医院内科，河北 石家庄 050011；2．河北医科大学第二医院儿科，河北 石家庄050000) 【关键词】 肝移植；儿重；综述文献 【中图分类号】 R657．3 【文献标识码】 A 【文章编号】 1007—3205(2008)01—0128—04 肝脏移植已经成为儿童期终末肝病的有效治疗 2 儿童期肝脏移植的适应证 方法，在某些特殊情况下，甚至是挽救患儿生命的惟 一 手段。本文就儿童期肝脏移植的历史、适应证以 2．1 胆汁瘀积性疾病 及肝脏评估的方法做一总结。 2．1．1 胆道闭锁：美国辛辛那提大学统计自1986 ～ 1999年间 180例肝脏移植手术中，胆道闭锁89 1 儿童期肝脏移植的历史 例，约占儿童肝脏移植5O 。病因不明，发病率为 Strazl于1963年完成全球首例人同种异体肝 0．73／万，有明显的季节性，尤其是与病毒感染有关。 脏移植，并于1967年成功实施了首例儿童肝脏移 临床表现为黄疸、无胆汁便、肝脏肿大、肝功能衰竭、 植。1967~1979年，Strazl_1 完成了84例儿童肝脏 凝血障碍等。对于胆道闭锁患儿，应在实施肝脏移 移植，但因为没有免疫抑制剂的保护，2年生存率仅 植之前，先行肝门肠吻合术(kasai hepatoporto— 仅为3O 。直到 2O世纪 8O年代初随着环孢菌素 enterostomy，HPE)_5,63，经 HPE手术后预后较好， 的应用，儿童期肝脏移植才有了实际意义上的发展。 但可能存在不同程度的肝功能障碍，大多是因为严 1984年Bismuth和Houssinl2 成功开展减体积 重的肝细胞内胆管炎 ]。长期预后与胆道引流的成 肝脏 移 植 (reduced-size liver transplantation， 功与否及黄疸的消失情况有关，1O年生存率约在 RSLT)，即将供体部分切除，将肝脏的一叶或左外 73 ～92 ，对黄疸不消失和胆道引流不充分的，3 侧叶作为供肝，从而使儿童受体可以接受成人供肝， 年生存率降到2O 左右。肝移植是HPE失败后的 RSLT一度被认为是儿童肝脏移植的国际标准。随 最终方法，也可以作为胆道闭锁的初始治疗。 后在1988年，Pichlmayrc 首次施行了劈离式肝脏 2．1．2 Alagille综合征：又称先天性肝内胆管发育 移植(split～liver transplantation，SLT)，按照解剖结 不良征，是婴幼儿罕见的遗传性肝脏紊乱性疾病。 构，将一供肝劈裂成两部分，供两位受体使用。通常 以肝脏中正常胆管的缺乏和肝外胆管的狭窄造成肝 右半部分给成人患者，左半部分给儿童患者，最大程 脏中胆汁积累为特征。临床表现为黄疸、严重瘙痒、 度的利用了供肝。SLT的发展和应用，在儿童肝脏 面部畸形、心脏畸形、椎骨异常等。有不同程度的智 移植的发展中具有重要的意义。 力发育障碍。无特殊疗法，可评估后行肝移植治 1989年Raia[ 实施首例活体肝脏移植(1iving 疗[73。 related liver transplantation，LRLT)。LRLT根据 2．1．3 其他胆汁瘀积性疾病：家族性肝细胞内胆汁 供肝来源，有血缘关系者供肝