重型β-地中海贫血患儿钙磷代谢及甲状旁腺功能评价.pdfVIP

广东医学 2010年7月第 3l卷第 13期 GuangdongMedicalJournalJu1．2010，Vo1．31，No．13 · l713 重型 13一地中海贫血患儿钙磷代谢及 甲状旁腺功能评价 黄永兰，赵小媛，刘莎，郝文革 广东省广州市妇女儿童医疗中心珠江新城院区儿科(广州510623) 摘【要】 目的 评价重型13一地中海贫血患儿钙磷代谢及甲状旁腺功能的变化特点及其临床意义。方法 对51例长期在我院定期输血的重型13一地 中海贫血患儿进行血清钙、磷及 PTH水平测定，并与正常儿童对照。 同时观察患儿PTH与血钙、血磷、骨碱性磷酸酶和血清铁蛋白水平的关系。结果 重型B一地中海贫血患儿血清 钙水平较正常对照儿童显著降低[(2．254-0．13)mmol／L椰(2．38-40．04)mmol／L，P0．05]，血清磷和PTH水平 与对照组比较差异均无统计学意义(P0．05)。5例患儿血清 H轻度增高，另46例正常。相关分析显示，重型 13一地中海贫血患儿血清 H水平与血清钙水平呈显著负相关(r=一0．317，P0．05)，与血清铁蛋白呈显著正相 关(r=0．312，P0．05)，血清钙与骨碱性磷酸酶呈显著负相关(r=一0．422，P0．O1)。结论 重型B一地 中海贫 血患儿甲状旁腺功能基本正常，部分患儿血清PTH轻度增高可能与血钙降低有关。 【关键词】 重型 13一地中海贫血；甲状旁腺激素；钙；磷 随着经济的发展、生活水平的提高、成分输血和除 临床表现，无口服维生素D及钙制剂。正常对照组儿 铁药物的广泛应用 ，重型 13一地 中海贫血患儿 的预后 童 l4例，年龄(7．5±3．3)岁，为健康体检儿童，无内分 显著改善。随着生存期的明显延长，与生活质量密切 泌及骨代谢性疾病。 相关的远期并发症 ，如矮小、性发育延迟或性功能低 1．2 方法 于输血前常规取静脉血5mL，其 中3mL 下、糖尿病、骨质疏松和骨软化等内分泌代谢功能异常 用于血常规 、ALT、血清钙、磷、骨碱性磷酸酶检测，另 等疾病越来越受到重视。文献报道，成人重型 13一地 2mL立即离心，留取血清，一20℃保存，用于检测血清 中海贫血患者常合并骨质疏松、甲状旁腺功能减低症 铁蛋白和PrI’H。血清铁蛋白在中山大学第二附属医院 等 。最近，美国学者报道，在重型地中海贫血患者 儿科血液室检测，ELISA检测试剂盒为 Biocheck公司 中，青少年患者较儿童和成年患者更易合并维生素 D 产品，操作按说明书进行。采用 IMMULITE1000分析 缺乏 。我们曾报道，在接受中等量输血和不正规除 仪化学发光法测定血清中全段甲状旁腺激素 (PTH)的 铁治疗 的重型 B一地 中海贫血患儿 中身材矮小 占 含量 ，检测试剂由天津德普诊断产品有限公司提供，操 48％，性发育迟缓多见 。国内有关重型 B一地中海 作按说明书进行 ，血清 PTH正常参考值为 1．1～7．3 贫血患儿钙磷代谢及甲状旁腺功能的变化的文献少 pmol／L。 见。本文2007年7—8月观察 了51例在我院定期输 1．3 统计学方法 采用 SPSS11．5统计软件 ，两组均 血的重型 13一地中海贫血患儿的临床资料 ，以及血清 数的比较采用t检验，相关分析采用 Pearson双变量相 钙、磷 、甲状旁腺激素 (parathyroidhormone，PTH)、骨 关分析。 碱性磷酸酶和血清铁蛋 白等水平 ，评价重型 B一地中 2 结果 海贫血患儿 甲状旁腺功能的变化特点及其临床 2．1 临床表现 所有患儿有不同程度的贫血、地中海 意义。 贫血外貌、皮肤灰暗、肝脾肿大，2例患儿 (13岁)肿 1 资料与方法 大的肝脏和脾脏达盆腔，质地硬 ，4例 已行脾脏切除 1．1 一般资料 重型 B一地中海贫血患儿 51例 ，其 术。输血前血红蛋白(Hb)(72．6土14．1)g／L，白细胞 中女