小儿复发性呼吸道乳头状瘤病1例.docVIP

小儿复发性呼吸道乳头状瘤病1例 曾祥鑫 许孟君 殷浩 陈懿 钟华成 中国人民解放军第一七五医院厦门大学附属东南医院医学影像科 X 关注成功！ 加关注后您将方便地在 我的关注中得到本文献的被引频次变化的通知！ 新浪微博 腾讯微博 人人网 开心网 豆瓣网 网易微博 关键词： 呼吸道乳头状瘤病; 体层摄影术, X线计算机; 收稿日期：2017-01-01 Recunent respiratory papilloma in children: one case report Received： 2017-01-01 女15岁。既往体健。患儿出生于2001年8月, 出生后1个月无明显诱因出现气促, 哭闹时加重, 伴声音嘶哑、咳嗽, 外院就诊, 给予抗感染等治疗, 咳嗽、气促等症状缓解后出院, 出院后气促、咳嗽仍反复, 未进一步治疗。2006年4月复查胸部SCT检查示:双肺实质散在大小不等的高密度结节, 最大约5.3mm×4.7mm, CT值约42HU, 周围有分叶, 但部分与胸膜有粘连, 多数结节内有空洞形成, 壁厚薄不均, 气管-支气管通畅, 肺门及纵隔内见多发肿大淋巴结 (图1) 。 于2008年8月20日行支撑喉镜下喉及气管乳头状瘤切除术, 术后无法堵管;2013年3月~2015年8月间多次出现活动后气喘, 咳嗽、咳痰, 显微喉镜下复发性喉乳头状瘤病、气管切开处肉芽;即多次行喉乳头状瘤切除术。2015年8月复查CT:两肺见多发结节肿块及空洞较前进展。 最后诊断:1) 复发性呼吸道乳头状瘤病;2) 气管切开术后;3) 双肺侵袭性乳头状瘤病。 讨论:小儿复发性呼吸道乳头状瘤病 (juvenile onset recurrent respiratory papillomatosis, JORRP) 是一种由人类乳头状瘤病毒 (human papiloma virus, HPV) 感染, 其发病与感染第6、第11亚型感染有关, 而引起的呼吸道鳞状上皮的良性肿瘤[1];临床分为幼年型 (JLP) 及成人型。儿童型一般为多发型, 较成人发展快, 易复发, 很少恶变, 占小儿喉部肿瘤80%, 多发生在10岁以下儿童, 易波及整个呼吸道[2]。Rinaldo等[3]认为JLP发病可能是小儿上皮组织细胞代谢旺盛, 当HPV感染喉部粘膜后, 被感染的细胞内HPV随着细胞的分裂大量复制, 或游离状态存在, 或整合入细胞DNA中, 影响感染细胞的分化过程, 促使上皮成熟过程的可能发生障碍而形成JLP。 图1双肺实质散在大小不等的高密度结节, 部分与胸膜有粘连, 多数结节内有空洞形成, 壁厚薄不均, 气管-支气管通畅 图2喉腔充满乳头状新生物, 双侧梨状窝光滑 JLP易发生于声带上, 呈蓬松绒毛状向喉前庭或声门下腔蔓延。该患者行间接喉镜检查:会厌无红肿, 声门上区充满乳头状肿物, 病理:符合幼年性乳头状瘤病伴部分上皮细胞轻度不典型增生。故可明确为此病[4]。 目前病因学主要有两种学说:1) 潜在HPV感染学说[5], 认为JLP并不产生具有感染的病毒, 对病毒壳抗原的免疫组化染色常呈阴性。因此, 外科手术不移植病毒;2) “种植学说”, 即术后复发可能系术中“种植”所致[6]。认为临床上JLP患者正常喉粘膜上皮中HPV-DNA的存在, 可能是有些患者虽经精细的外科手术治疗, 但因为病毒仍残留于体内而成为JLP复发的病因。气管切开术后将促进JLP病变向下呼吸道蔓延扩散。 该病例已行多次气管切开, 术中可清晰见气管插管瘤体种植侵犯, 与JLP气管“种植学说”符合。患者喉乳头状瘤反复发作, 迁延播散至下呼吸道, 累及肺实质, 从而引起双肺继发鳞状上皮乳头状瘤, 属呼吸道多发性乳头状瘤。肺内CT影像表现:两肺多发圆形或类圆形病灶, 多沿气管支气管走行分布, 以两中下肺为甚;病灶表现多样, 局部软组织结节或弥漫性的不规则软组织增厚, 多呈均匀密度的软组织或囊性结节, 或伴薄壁空洞;结节及空洞边缘光滑锐利, 周围无炎性浸润病灶;空洞内壁光滑, 或见部分空洞与支气管相通, 肺内结节有液化坏死倾向, 由支气管引流排出, 此为JLP支气管末梢和肺内播散病灶特征性表现。常规下影像检查采用CT扫描, 目的是明确肿瘤病变的位置、大小、形态范围和邻近组织关系及浸润程度, 结合明确的临床病史 (JLP病史、HPV阳性、无结核病史) 、发病年龄、无感染症状等可与肺内感染、肺结核、肺转移瘤等其他肺部病变相鉴别[7]。CT检查正常不能排除该病, 病理活检可明确诊断[8]。 参考文献 [1]阿依恒·曲库尔汗, 尼力帕尔·阿力木, 皮力东·库亚西, 等.小儿复发性呼吸道乳头状瘤病所致喉阻塞外科治疗特点分析[J].中国小儿血液与肿瘤杂志, 2011, 16 (2) :86