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成人先天性心包内膈疝1例 龚瑜 杨海 浙江省台州恩泽医疗中心(集团)恩泽医院肾内科 浙江省台州恩泽医疗中心(集团)恩泽医院放射科 X 关注成功！ 加关注后您将方便地在 我的关注中得到本文献的被引频次变化的通知！ 新浪微博 腾讯微博 人人网 开心网 豆瓣网 网易微博 关键词： 膈疝; 体层摄影术, X线计算机; 收稿日期：2016-11-05 Congenital intrapericardial diaphragmatic hernia of adult: one case report Received： 2016-11-05 患者男, 62岁。因“上腹部胀痛3月”入院。既往5年前撞伤, 无其他胸腹外伤史。胸部X线片示心影右偏, 左心缘区见多发肠管样积气透亮影, 左侧膈面及左侧肋膈角遮盖不清 (图1) 。胸部CT平扫示部分胃肠道及肠系膜组织进入心包左侧内, 上缘达气管隆突水平, 下端向下延续至腹腔, 心脏明显受压右偏, 左肺轻度受压 (图2) 。上消化道造影示胃腔大部分位于膈上左侧胸腔内, 胃腔扭曲, 胃蠕动可, 十二指肠球部未见变形。MRCP示心脏右偏, 部分胃肠道组织疝入心包腔 (图3) 。胃镜提示胃腔扭曲, 未能进入十二指肠球部。心超提示完全性右位心, 左室舒张功能减退。综合诊断:先天性心包内膈疝。 讨论:胎儿膈肌发育首先由腹侧原始横膈的皱襞形成中心腱, 后外侧壁的一对皱襞构成上下胸腹膜;胸腹腔通道的闭合是靠原始横膈延伸并围绕食管, 最后连接在胸腹膜上完成的[1]。心包内膈疝指膈肌及心包因先天性或后天性原因出现薄弱缺损, 腹腔内容物进入心包内[2], 多由于胸腹部钝伤[3]或手术引起。先天性心包内膈疝为一罕见膈肌发育不良, 是由于胚胎发育早期中心腱的缺失导致。解剖上表现为腹腔器官和 (或) 腹膜移位进入心包, 压迫心肺, 往往在产前、出生时或婴幼儿期即被发现。 先天性心包内膈疝的诊断需综合多种影像学检查。胸片上表现为心影增大, 沿心包内缘有充气的胃肠影, 各种位置均不能与心影分离;钡剂造影可明确疝入的胃肠的具体部位[3];CT及MRI可看到膈肌缺损及心脏周围的胃肠道影像。本病容易与Morgagni疝混淆, 后者是由于胚胎期第七肋软骨与胸骨融合失败导致横隔膜前内部分缺损致使腹腔脏器进入胸腔。若CT或MRI横断位不能很好显示疝内容物与心包腔、腹腔、膈肌的关系, 则可行CT或MRI多方位成像观察, 一般能较好显示疝内容物有无自腹腔向心包腔延伸。本例患者上消化道造影明确了疝入器官包括胃;胸部CT及MRCP明确了本例患者心包腔与腹膜腔相通, 部分胃肠道组织疝入心包腔。该患者5年前被拖拉机撞伤, 但无明显不适, 无其他外伤及手术史, 且疝内容物巨大, 心脏明显右移, 但一直无明显心肺受压症状, 均不支持后天因素所致。考虑该患者可能系胚胎早期发育异常致膈肌中心腱的缺失, 导致心包腔与腹膜腔相通, 且不除外合并先天性右位心。 图1胸部X线片示心影增大, 左心缘见多发肠管样积气透亮影, 左侧膈面及左侧肋膈角遮盖不清 图2胸部CT平扫示部分胃肠道及周围肠系膜组织疝入心包左侧内, 心脏明显受压右偏, 周围见心包壁层 (↑) 图3 MRCP (冠状位) 示心脏右偏, 部分胃肠道组织疝入心包腔 参考文献 [1]刘文英, 吉毅.先天性膈疝的研究与诊治进展[J].中华小儿外科杂志, 2011, 32 (4) :302-305. [2]张刚, 刘丹丹, 陈新国, 等.先天性心包内膈疝合并脐膨出1例[J].中华小儿外科杂志, 2013, 34 (11) :872-873. [3]阳正星.什么叫心包内膈疝?有何影像学征象?[J].实用放射学杂志, 1992, 8 (1) :18.