1例范可尼综合征的护理.docVIP

精品论文 参考文献 1例范可尼综合征的护理 李华（湖北省荆门市第二人民医院病案室 448000） 【摘 要】 目的 探讨对一例原发性范可尼综合征患者的有效护理方法。方法 行心肺复苏、升压、呼吸机辅助呼吸，严密监护生命体征和病情变化、合理用药。结果 本例患者抢救成功，住院35 d后临床愈合出院。出院后随访6 个月，患者一般情况良好。结论 范可尼综合征救治的关键在于早期确诊、积极预防并发症的发生，认真细致的病情观察、积极有效配合抢救是患者抢救成功的重要保障。 【关键词】 范可尼综合征；护理 范可尼综合征（Fanconi syndrome.FS）是肾脏近端小管的非选择性功能缺陷性疾病，是以肾近曲小管功能受损为主要特征的内科疾患，临床较少见。其临床表现为肾近曲小管对钠、钾、钙、磷、葡萄糖、水、氨基酸、碳酸氢盐、尿酸和枸橼酸钠盐及低分子蛋白（分子量lt;50000）的重新吸收障碍[1]，因此上述物质经尿排出量明显增加。该综合征的特征为氨基酸尿、肾性糖尿、磷酸盐尿、尿酸尿、碳酸氢盐尿、高氯性代谢性酸中毒和各种因肾脏转运障碍而引起的电解质紊乱（钾、钠、钙等），以及由此产生的某些并发症。由于肾小管受损程度不同，患者临床表现各异，轻者仅表现为肾性糖尿和上述某一物质（如氨基酸）的重吸收障碍；重者可出现佝偻病或软骨病。 1 临床资料 患者女，60 岁，因“全身无力1 天余，意识障碍3 小时”入院。既往有“胃病”病史。入院查体：体温36.5 ℃，脉搏88 次/分，呼吸26 次/分，血压117/56 mmHg，中昏迷，双瞳孔等大等圆，直径约3.5 mm，光反射减弱，双肺呼吸音粗糙，双下肺可闻及少许罗音，心律不齐，可闻及早搏，腹平软，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿，肠鸣音减弱，余查体不合作，四肢反射消失，病理反射未引出。辅检资料：入院前一日在外院查血钾示：1.84 mmol/L，头部CT未见异常。患者入院后急查血气分析示代谢性酸中毒并呼吸性酸中毒，查肾功能：尿素8.94 mmol/L。电解质：钾1.70 mmol/L，钙1.83 mmol/L；钠136 mmol/L；氯112 mmol/L；磷0.74 mmol/L；血糖4.25 mmol/L，尿糖阳性；全身骨X线照片无异常。诊断：原发性范可尼综合征。 给予10%枸橼酸钾、碳酸氢钠、钙剂、维生素D、磷酸盐合剂、纠正酸中毒等综合措施治疗，患者入院一小时后，血压及心律分别下降，立即行心肺复苏并给予升压、呼吸机辅助呼吸等对症支持治疗，后血压心律回升，但半小时后又出现心律及血压下降，行心肺复苏、升压的等相关处置后，患者心律及血压回升。后经积极补充电解质，控制血糖，补液，维持生命体征，预防感染等对症支持治疗后，患者病情逐渐稳定。 2 护理 2.1 急救护理 2.1.1 接诊 热情接待患者，给予平卧，加床栏并保护性约束，以免摔伤。保持室内温湿度适宜，避免室温过高导致患者出汗而增加钾离子的排泄，影响治疗效果甚至加重病情。进行问诊，护理体检，收集病史，作出初步判断。进行护理评估：患者的神志瞳孔、心率及心律、呼吸、血压、皮肤情况、有无尿潴留、肢体肌力情况，腹部情况，心理及安全评估。 2.1.2 病情观察 进行持续性心电监护，监测心率及心律，血压、呼吸、SPO2。床边备齐急救车及抢救仪器[2]，如呼吸机、除颤仪等。 予氧气吸入，呼吸骤停时，立即开放气道，同时通知医生行气管插管；当患者意识丧失，心跳骤停时，立即呼救，开放气道后给予胸外心脏按压，启动基础生命支持，为抢救赢得时间。定期监测血电解质，血气分析、血糖变化，尤其的血钾水平，心电图能较敏感的反映低钾血症的情况，低钾血症主要表现为T波低平，双向或伴有U波，Q-T间期延长等。 2.1.3 建立静脉通道 选择充盈良好、直、粗、避开关节的大血管，严格无菌技术操作，选择周围静脉留置针进行穿刺。需中心静脉补钾时行深静脉穿刺置管。 2.2 一般护理 2.2.1 心理护理 患者病情重，低钾常使病人出现四肢对称性迟缓性瘫痪，故而容易产生焦虑、恐惧，甚至悲观、失望，担心影响到以后的生活。因此，护士应向病人宣教本病的病因、治疗及效果，以消除其思想顾虑，指导病人放松技巧，使病人能积极配合治疗争取早日康复。 2.2.2 治疗护理 口服葡萄糖酸钙，维生素D以补钙，剂量为每日约1000 mg元素钙，低磷血症病人口服磷酸盐合剂，每日补充元素磷约1000～2000 mg；低钾血症患者应用枸橼酸钾而不用