以消化道症状为主要表现的成人噬血细胞综合征1例.docVIP

以消化道症状为主要表现的成人噬血细胞综合征1例 权政 崔春吉 延边大学附属医院 X 关注成功！ 加关注后您将方便地在 我的关注中得到本文献的被引频次变化的通知！ 新浪微博 腾讯微博 人人网 开心网 豆瓣网 网易微博 关键词： 淋巴组织细胞增多症, 嗜血细胞性; 消化系统疾病; 病例报告; 作者简介：崔春吉, E-mail:yjadsl27181@163.com。 收稿日期：2017-04-07 Received： 2017-04-07 噬血细胞综合征 (HPS) 又名噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 (HLH) , 是以发热、肝脾肿大、血细胞减少为主要临床特征的综合征。其显著特点是骨髓涂片或骨髓、肝、脾、淋巴结组织中出现体积较大的噬血组织细胞, 并吞噬血细胞。该病病情进展迅速, 病死率高, 临床上较为少见, 容易误诊。本文报道1例以消化道症状为主要表现的HPS病例, 旨在提高对HPS的认识, 减少误诊。 1 临床资料 患者女, 49岁, 以“发热7 d, 恶心、呕吐、腹泻4 d, 加重2 d”为主诉, 于2016年12月23日入院, 患者于7d前无明显诱因出现发热, 最高体温38.7℃。入院前4 d出现恶心、呕吐, 自行治疗无好转, 2 d前患者恶心、呕吐频繁, 伴有腹泻, 遂到本院就诊。入院时呕吐黄绿色胃内容物, 量约20 m L, 排黄褐色水样便1次, 量约50 g, 偶有咳嗽、少量白痰。既往体健。查体:体温38.0℃, 脉搏88次/分, 呼吸20次/分, 血压136/102 mm Hg (1 mm Hg=0.133 k Pa) ;双侧颈部可触及数枚肿大淋巴结, 无压痛, 质地较硬;全腹压痛, 无反跳痛, 因患者痛苦肝脾肋触诊不满意。血常规:白细胞 (WBC) 3.54×10L, 嗜中性粒细胞比例 (N%) 为88.4%, 红细胞 (RBC) 3.79×10L, 血红蛋白 (Hb) 114 g/L, 血小板计数 (Plt) 81×10L;肝功能:天门冬氨酸氨基转移酶 (AST) 396 U/L, 丙氨酸氨基转移酶 (ALT) 107 U/L, γ-谷氨酰转肽酶 (GGT) 183 U/L, 总胆红素 (TBIL) 28.1 mmol/L, 直接胆红素 (DBIL) 9.6 mmol/L, 总蛋白 (TP) 84 g/L, 清蛋白 (ALB) 51 g/L;心肌酶:乳酸脱氢酶 (LDH) 2 980 U/L, 肌酸激酶 (CK) 1021 U/L, 肌酸激酶同工酶 (CK-MB) 75 U/L;肾功能:肌酐 (Cr) 222μmol/L, 尿素氮 (BUN) 14.8 mmol/L, 三酰甘油 (TG) 3.54 mmol/L, 纤维蛋白原 (FIB) 1.71 g/L, C反应蛋白 (CRP) 114 mg/L。考虑为消化道感染、多器官损伤。遂给予禁食禁饮、保护脏器治疗。2 d后患者仍有恶心, 未呕吐, 排水样便3次, 量约300 m L。复查血常规:WBC 7.97×10L, N%74.9%, RBC 2.94×10L, Hb 88 g/L, Plt 68×10L;血生化:AST136 U/L, ALT 54 U/L, LDH 1511 U/L, CK 449 IU/L, CK-MB42 U/L;TG 3.59 mmol/L;FIB 0.9 g/L;血清铁蛋白 (SF) 1 500 ng/m L。抗核抗体谱 (ANAs) 阳性, 滴度1∶320。骨髓检查:骨髓增生活跃, 粒红比例为56∶1, 淋巴细胞比例正常, 未见异常细胞, 全片未见巨核, 血小板少见, 分叶大于杆状骨髓象。巨细胞病毒抗体、EB病毒抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA) 、血培养未见异常。全腹CT示:脾大, 脾曲结肠欠规整, 小肠内可见液气平面, 回盲部肠壁增厚, 盆腔积液。根据噬血细胞综合征2004诊断标准确诊为HPS。先后给予甲泼尼龙 (每次500 mg, 每天1次, 连用3 d, 后改为1 mg/kg, 每天1次, 连用7 d) 联合丙种球蛋白 (每次20 g, 每天1次, 连用3 d) 冲击治疗, 同时应用亚胺培南 (0.5 g/d, 每天3次, 连用4 d) 联合莫西沙星 (0.4 g/d, 每天1次, 连用5 d) 抗感染治疗。4 d后痰培养:见鲍曼不动杆菌, 药敏结果仅对替加环素及多黏菌素敏感, 停用亚胺培南改为替加环素 (每次50 mg, 每天1次, 连用11 d) , 加用米卡芬净钠预防真菌感染 (每次100 mg, 每天1次, 连用8 d) 。治疗10 d后患者未再发热, 治疗过程中患者临床表现明显好转, 遂停用激素, 并逐渐撤减抗感染药物, 继续给予保护脏器治疗。住院治疗16 d复查外周血WBC 6.41×1