以胆道感染为主要临床表现的小胆管型原发性硬化性胆管炎1例报告.docVIP

以胆道感染为主要临床表现的小胆管型原发性硬化性胆管炎1例报告 张秀军 陆建春 薛源 郑书琴 史建国 常州市第三人民医院肝病科 X 关注成功！ 加关注后您将方便地在 我的关注中得到本文献的被引频次变化的通知！ 新浪微博 腾讯微博 人人网 开心网 豆瓣网 网易微博 关键词： 胆管炎, 硬化性; 小胆管型; 胆道感染; 病例报告; 作者简介：张秀军 (1987-) , 女, 主治医师, 主要从事各种肝病的临床诊治工作。 作者简介：史建国, 电子信箱:347381234@。 收稿日期：2017-08-10 基金：常州市卫生局重大专项 (ZD201411) Small bile duct type primary biliary cholangitis mainly presenting as biliary tract infection:a case report ZHANG Xiujun LU Jianchun XUE Yuan Department of Hepatology, Changzhou Third Peoples Hospital; Keyword： cholangitis, sclerosing; small bile duct type; biliary tract infection; case reports; Received： 2017-08-10 1病例资料 患者女性, 30岁, 因“慢性肝炎2年, 右上腹疼痛伴尿黄1 d”于2017年3月24日入本院。患者自2015年2月至本次发病期间曾反复多次因右上腹疼痛伴肝功能异常住院治疗, 均经抗生素抗感染及常规保肝治疗后好转, 末次出院诊断“慢性肝炎 (未定型) , 胆道感染”。既往体健, 否认其他慢性病史, 无烟酒等不良嗜好。入院前1 d, 患者进食油腻食物后夜间复发右上腹疼痛, 伴尿色加深, 乏力, 无发热及其他特殊不适。急诊血常规:白细胞5.25×10/L, 中性粒细胞百分比72.74%, 中性粒细胞数3.82×10/L, 红细胞4.26×10/L, 血红蛋白125.7 g/L, 血小板245×10/L。急诊肝功能:ALT 24 U/L, AST21 U/L, TBil 10.8μmol/L。门诊以“慢性肝炎, 胆道感染?”收入院。入院查体:体温37.2℃, 心率104次/min, 呼吸18次/min, 血压105/71 mm Hg。神志清, 精神一般, 发育正常, 体型中等, 痛苦病容, 皮肤、巩膜无黄染, 浅表淋巴结无肿大。肝掌阴性, 蜘蛛痣阴性。两肺呼吸音清, 未闻及干湿罗音。心律齐, 各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软, 无腹壁静脉曲张, 无压痛、反跳痛。肝脾肋下未及。肝区叩痛阳性, 墨菲氏征阳性。移动性浊音阴性, 双下肢无浮肿。入院后有发热, 复查血常规:白细胞11.81×10/L, 中性粒细胞百分比89.90%, 中性粒细胞数10.63×10/L, 红细胞4.25×10/L, 血红蛋白124.0 g/L, 血小板254×10/L。白细胞总数及中性粒细胞比例升高, 且右上腹痛持续加重, 予山莨菪碱注射液解痉, 同时予“头孢地嗪钠+左氧氟沙星”抗感染, 入院次日查肝功能:ALT 397 U/L, AST230 U/L, ALP 250 U/L, GGT 152 U/L, TBil 34.2μmol/L, TBil 22.7μmol/L, CRP 25.5 mg/L。予甘草酸制剂常规保肝治疗, 2 d后患者体温恢复正常, 腹痛缓解, 住院1周时复查血常规恢复正常, 查肝功能:ALT 114 U/L, AST 56 U/L, ALP 209 U/L, GGT 92 U/L, TBil 15.9μmol/L, CRP 15.2 mg/L, 住院期间查甲状腺功能、肿瘤指标均正常, 病毒性肝炎标志物均阴性, 自身抗体组合:抗核抗体核型为核点型, 抗核抗体主要核型滴度1∶100, 抗核骨架蛋白SP100阳性 (+++) , 免疫球蛋白均正常。腹部彩超示:慢性肝病, 肝血管瘤可能, 余未见明显异常。腹部MRI+磁共振胰胆管造影 (MRCP) 示: (1) 肝右叶S8段小囊肿; (2) MRCP示未见明显异常 (图1) 。4月14日行肝穿刺活组织检查, 病理结果示:纤维组织围绕扩张小胆管增生变性, 周边炎细胞甚轻, 小叶界面炎甚轻, 结合免疫标记、Masson及VG染色显示胶原纤维围绕胆管同心圆增生, 其肝组织符合慢性肝炎CH G0-1S2-3/部分区域呈小胆管型原发性硬化性胆管炎表现。最终诊断:原发性硬化性胆管炎 (PSC) (小胆管型) (图2) 。 2讨论 PSC是一种以特发性肝内外胆管炎症和纤维化导致多灶性胆管狭窄为特