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肾 病 综 合 征 肾病综合征（nephrotic syndrome,NS）是由各种病因引起肾小球毛细血管通透性增高、导致大量蛋白尿的临床症候群，其临床特征为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度的水肿。 NS按病因可分为原发性、继发性和先天性三种类型：90％以上患儿属原发性；继发性者多见于过敏性紫瘫、系统性红斑狼疮和乙型肝炎病毒相关肾炎等疾病；先天性者在我国较为少见。本次主要叙述原发性NS。 一、病理 原发性NS主要病理改变在肾小球，大致可有以下5种病理类型：微小病变（MCD）、局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）、系膜增生性肾炎（MsPGN）、膜性肾病（MGN）和膜增生性肾炎（MPGN）等。 儿童中以MCD为常见，其次为FSGS和轻、中度MsPGN。因3型之间可互相转变，如MCD可转变为MsPGN, MCD和MsPGN可转化为FSGS等，故有认为此3型很可能代表了同一疾病的不同发展时期。 除肾小球病变外，NS也可以有不同程度的肾小管和间质病变，如肾小管上皮变性、萎缩，间质水肿、单核细胞浸润和纤维化等。近年研究表明这些病变除反映疾病的严重程度外，间质炎症和纤维化也是疾病慢性化的指标，有判断预后的意义。 二、病因与发病机制 原发性NS，尤其是MCD型病因未明。患儿起病或复发前常有呼吸道感染，有较高的变态反应（如湿疹、哮喘和枯草热等）伴发率，血清IgE 升高，但与发病关系不明。 目前认为原发性NS的发病机制与T细胞免疫功能紊乱有关。患儿T细胞总数与T辅助细胞数降低，T抑制细胞数升高；血中存在免疫应答抑制因子，一些细胞因子，如IL-2、-6、-8和血管通透因子等显著增高。其中血管通透因子和 IL-8已经过动物实验证实有致蛋白尿作用。 蛋白尿是由于肾小球毛细血管通透性增高所致。NS时由于基底膜构形改变使大孔增多、小孔相对减少，血浆中分子量较大的蛋白能经肾小球滤出；另一方面由于基底膜阴电荷位点和上皮细胞表面的阴电荷减少，使带阴电荷的蛋白（如白蛋白）得以大量通过。 三、病理生理 大量蛋白尿可引起以下病理生理改变： （一）低蛋白血症 血浆蛋白由尿中大量丢失和从肾小球滤出后被肾小管吸收分解是造成NS低蛋白血症的主要原因；蛋白丢失超过肝合成蛋白的速度也致使血浆蛋白降低。患儿胃肠道也可有少量蛋白丢失，但并非低蛋白症的主要原因。 （二）高脂血症 患儿血清总胆固醇和低密度、极低密度脂蛋白增高，其主要机制是低蛋白血症促进肝合成蛋白增加，其中的大分子脂蛋白难以从肾排出而蓄积于体内，导致了高脂血症。 三、病理生理 （四）其他 血清IgG和补体系统B、D因子从尿中大量丢失，使患儿体液免疫功能降低。抗凝血酶Ⅲ丢失，而Ⅳ、V、Ⅶ现因子和纤维蛋白原增多，使患儿处于高凝状态。由于钙结合蛋白降低，血清结合钙可以降低；当25(OH)D3结合蛋白同时丢失时，使游离钙也降低。另一些结合蛋白降低，可使结合型甲状腺素（T3、T4）、血清铁、锌和铜等微量元素降低；转铁蛋白减少则可发生低色素小细胞性贫血。 四、临床表现 男性发病率显著高于女性（2-4:1），患儿起病前常有上呼吸道感染。 （一）症状与体征 主要症状是不同程度的水肿，轻者仅表现为晨起眼睑水肿；重者全身凹陷性水肿，阴囊水肿使表皮光滑透亮，阴茎包皮或大阴唇水肿可影响排尿；严重水肿可伴发腹水和胸腔积液。患儿常有疲倦、厌食、苍白和精神萎靡等症状。血压多数正常，少数患儿有高血压症状。 四、临床表现 （二）并发症 1．感染 呼吸道感染最为常见；其次为皮肤疖疮和蜂窝织炎，因皮下水肿使感染容易扩散。腹膜炎为NS较为突出的并发症，多见于有腹水患儿；致病菌以荚膜菌（如肺炎链球菌）和大肠杆菌为多见；临床表现为发热、腹痛和腹胀，腹肌僵硬和反跳痛可不显著。 2．低血容量休克 多见于起病或复发时；或用利尿剂后大量利尿时。表现为烦躁不安，四肢湿冷、皮肤出现大理石状花纹，脉搏细速，心音低和血压下降。 3．电解质紊乱 长期戒盐、大量使用利尿剂、呕吐和腹泻等可引起低钠血症和低钾血症。低钙血症常系结合钙的降低，若有游离钙降低，可发生手足搐搦。 四、临床表现 （二）并发症 4．血管栓塞 低蛋白血症患儿的血液常处于高凝状态，胶体渗透压降低所致的血液浓缩和高脂血症更进一步促进凝血而发生栓塞。栓塞多数无临床症状，仅在大血管栓塞时才出现症状，如肾静脉栓塞可发生腰痛或腹痛、肉眼血尿或肾衰竭。近年来有报告称肺栓塞并不少见，也有脑栓塞的报告。股静脉穿刺取血误伤股动脉即致严重的股动脉栓塞。 5．急性肾衰竭 多数为起病或复发时低血容量所致的肾前性肾衰竭；部分与原因未明的滤过系数（kf）降低有关；少数为严重增生性病变，如MPGN和严重MsPG