肌骨系统恶性病变.pptVIP

【手术所见】 取左侧髂骨沿线切口，逐层切开软组织显露髂骨翼，见其内侧有一15cm×13cm×12cm的肿块，分叶状、质地硬。用骨刀将髂骨翼上中部骨连同肿块一起凿下，完整取出肿瘤。 【病理改变】 　大体所见：肿块一枚 15cm×12cm×11cm，大部分为软骨组织。　　　镜下：肿块内软骨细胞增生，大小一致。 【病理诊断】左髂骨软骨肉瘤（ I级） 病例2 【简要病史】男，41岁，发现左腰骶部肿块3年余。当时无疼痛未予治疗，肿块逐渐长大，近半年出现疼痛，时有左下肢麻木。查体示左腰骶部见肿块约10cm×10cm，质地偏硬，不活动，有压痛，表面皮肤光整、温度不高。B超示左臀部肌肉组织内混合性包块，其内多发钙化。骨髓检查未见异常。 【影像学表现】 MRI平扫 　　　T1WI示：左髂骨骨质破坏形成软组织肿块，7.6cm×8.3cm大小，呈略高信号，分叶状。脂肪抑制T2WI上病灶呈不均匀高信号，内见线状、小结节样低信号影。肿块侵及骶髂关节及臀大肌、臀中肌。 【手术所见】 左臀大肌变性菲薄，臀中、小肌处可见10cm×6cm×3cm及8cm×5cm×2cm软组织肿块，两肿块呈舌形，质硬，推之不动，有假性包膜，其蒂部相连于髂后上棘。分离肿块，在髂后上棘及骶髂关节处作6cm×5cm髂骨切除，可见髂骨呈烂泥状改变，切除病变骨至正常骨骼。 【病理改变】 　　　大体所见：送检组织14cm×9cm×6cm，切开见肿块12cm×8cm×5cm，呈分叶状，切面灰白，质中，灶区见钙化及骨化，肿块旁见骨组织6cm×5cm×3cm，肿块侵及骨组织。 　　　镜下：瘤组织增生呈片状、巢状分布，由小细胞和软骨样细胞构成，小细胞组织区见血管外皮瘤样结构，部分区小细胞与软骨样组织有过渡 　【病理诊断】左骶髂部间叶性软骨肉瘤 【讨论】 软骨肉瘤是一种起源于软骨或成软骨结缔组织的恶性肿瘤。占原发性恶性骨肿瘤的15%左右，位居原发性恶性骨肿瘤的第三位。多发生于30～60岁。软骨肉瘤好发部位为骨盆和长骨。绝大部分的软骨肉瘤是原发性，约10%为继发性。 组织病理学上，原发性软骨肉瘤可分为普通髓腔型、透明细胞型、间充质型、骨膜（皮质旁）型、黏液型和去分化型。 按解剖部位可分为中心型和周围型。 　中央型多为原发型软骨肉瘤； 　周围型多继发于原有良性病变的基础上，如骨软骨瘤。 中心型软骨肉瘤表现为溶骨性骨质破坏，其内多见密集或稀疏的致密钙化灶，呈爆米花样、环状或逗点状，边界常不清楚，为最具特征性的影像学表现。邻近骨皮质可膨胀、变薄，骨内缘扇贝样改变。骨皮质破坏后形成软组织肿块，软组织肿块一般较大，甚至超出骨病变的范围。可表现为具有侵袭性的骨膜反应，如Codman三角，放射状骨针。 MRI上骨质破坏区边缘不清，软组织肿块在T1WI上为中等信号，在T2WI上为高信号，钙化呈低信号影。增强扫描肿瘤不均匀强化。 周围型软骨肉瘤多见于骨软骨瘤的恶变，以骨盆最多见。 其恶变征象包括： １）软骨帽厚度大于2cm， ２）软骨帽内散在钙化，出现软组织肿块； ３）骨骼成熟后骨软骨瘤生长加速，不明原　　因的疼痛。 鉴别诊断 中心型软骨肉瘤需与转移瘤鉴别。 　　　转移瘤有原发肿瘤病史，多发骨质破坏，少有软组织肿块且其内多无钙化。MRI上骨质破坏区边缘不清，软组织肿块在T1WI上为中等信号，在T2WI上为高信号，钙化呈低信号影。增强扫描肿瘤不均匀强化。 病例１ 【简要病史】女，66岁，5月前摔伤后右肩部疼痛、肿胀、活动受限。查体示右锁骨区隆起，局部有压痛，右肩关节活动受限。血沉130mm/hr，尿?2-微球蛋白升高，尿Bence-Jones蛋白阴性。骨髓检查浆细胞系浆细胞比例增高，幼稚浆细胞比例约5%。 ＣＴ 【影像表现】CT平扫显示右侧锁骨、右第4肋骨、胸骨体及左侧肱骨见多发骨质破坏，髓腔呈软组织密度，CT值42Hu。骨皮质破坏中断，无骨膜增生。 【活检所见】右锁骨中外1/3断裂、移位，髓内组织呈鱼肉样改变，取小块组织送病检。清除病变组织至正常骨骼。 【病理改变】大体所见：组织呈灰红色，大小约2.0cm×1.5cm×1.0cm。镜下：瘤细胞小而圆，灶区核偏位，弥漫分布。免疫组化：CD138（+）、EMA（+）、CD79a（+）、LCA（-）、CD20（-）。 【病理诊断】多发性骨髓瘤 病例２ 【简要病史】女，75岁，发现右顶部包块半月。查体示右顶部皮下肿块大小约4cm×3cm，质软，边界清楚，表面光滑，无压痛，无红肿。包块周边颅骨缺损。 【骨髓检查】髂骨骨髓穿刺骨髓细胞学检查 骨髓有核细胞增生活跃，浆细胞系浆（瘤）细胞占９％左右，可见幼浆、双核浆细胞。 【病理诊断】多发性骨髓瘤 【讨论】 　　多发性骨髓瘤是以原发性恶性浆细胞在骨髓中无节制的增值并伴有单克隆免疫球蛋白的生成为特征的浆细胞恶性肿瘤。