病生及临床表现.pptVIP

诊断 （一）临床表现 （二）皮质醇增高、失去昼夜节律，不被小剂量地米抑制。 （三）病因：癌—年幼、发展快、低钾性碱中毒、女性男性化。异位ACTH—少有典型肥胖、紫纹、多血质外貌，以色素沉着低钾及原发灶表现。 鉴别 单纯性肥胖 酗酒肝损—— 假性Cushing Syndrome，其血尿皮质醇增高，亦不被小剂量地米抑制，戒酒一周后可消失。 治疗 一、垂体性Cushing病：手术切除，必要时替代补充。不宜切除者可切肾上腺，术后Nelson Syndrome-色素沉着，ACTH瘤，可用溴隐停、赛庚定等。 二、肾上腺瘤：切除、予ACTH、替代。 三、癌：切除。 四、异位ACTH：治原发灶或用皮质合成阻滞药-双氯苯三氯乙烷；美替拉酮。；氨鲁米特；酮康唑 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 Addison病：各种原因所致肾上腺破坏，使皮质素不足而引起的临床症状。 人群：成人多，结核者男多于女，自身免疫者女多于男。 多为糖皮质及盐皮质素均不足。 病因病理 一、肾上腺TB 二、特发性肾上腺萎缩：自身免疫，呈纤维化，伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不受损，可检出抗肾上腺抗体，常伴其他器官自免。 三、其它、 病生及临床表现 一、醛固酮缺乏：储钠排钾减退，摄盐不足时，细胞外液缩减，血容量减少，心排量下降，肾血流减少，氮质血症，乏力，消瘦，对儿茶分胺反应减弱-直立性低血压， AVP增高。高钾血症，轻度代碱。 肾上腺A危象 应激或突然停药时诱发，恶心，呕吐，腹泻腹痛，严重脱水，血压下降，心率快，精神失常，高热，低血糖，低钠，钾高/正常，休克，昏迷，死亡。 实验室检查 一、血生化：低钠、高钾，可有低血糖，糖耐量低平曲线。 二、血常规：L细胞相对高，WBC、N低嗜酸细胞高，正细胞正色素性贫血。 三、影像学检查： 四、ECG：低电压，T波低平，P-R、QT间期延长。 五、激素测定： （一）基础血皮质醇、尿17-羟降低/正常。 （二）血浆ACTH测定 （三）ACTH试验