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长Q-T综合症的心电图表现 浙江大学医学院附属第二医院 吴 祥 心电图表现 QT间期延长(是LQTS ECG的主要特点) T波改变(是LQTS ECG的主要表现) 心律失常：心率较慢、窦性静止及尖端扭转型室速 运动试验心电图变化 一、QT间期延长 当QTc0.47s(女0.48s)，排除引起QT延长的其它原因，无论是否伴有家族史或其它症状，均可诊断LQTS； LQTS在体表心电图可分为LQT1、LQT2、LQT3，而LQT1、LQT2患者中QTc正常者相对较多， LQT3 QTc正常者较少。故表现QTc正常者，并不能除外LQTS，应结合LQTS的其它心电图特征和病史综合分析。 二、T波改变 T波电交替（包括极性和振幅），是识别高危患者的一个重要而且非常直观的指征。 T波形态常有双向、双峰、切迹,T波特别宽大，呈正弦波. T波形态改变与基因有关 T波宽大是LQT1的特点 T波双峰或低平是LQT2的特征 ST段平直或斜型延长伴T波高尖是 LQT3特点 采用心电图鉴别基因类型, 省时省力收效高。熟悉掌握典型LQT1、LQT2和LQT3心电图图型，将有利于推断LQTS基础研究和临床工作开展。 三、心律失常 并发尖端扭转型室速，是最具特征心心律失常； 心率较慢，平均心率（74±21）次/min, 30%患者心率低于60次/min 窦性静止，LQTS患者常可突然发生大于1.2s的窦性静止 1993年国际LQTS协作组建议LQTS的临床诊断标准 诊断依据 计分 诊断依据 计分 心电图标准 临床病史 A.QTC0.48s 3 A.晕厥 0.46~0.47s 2 与体力或精神压力有关 2 0.45s(男) 1 与体力或精神压力无关 1 B. Tdp 2 B.先天性耳聋 0.5 C.T波交替 1 家族史 D.3个导联中有切迹型T波 1 A.家族中有确定的LQTS患者 1 E.心率低于同龄正常值 0.5 B.直系亲属中有30岁以下发生无解释的心性猝死 0.5 注: 评分≤1分,LQTS的诊断可能性小; 2~3分,LQTS诊断为临界型; ≥4分LQTS的诊断可能性大。排除药物或其它疾患对心电图指标的影响 LQTS并发室性心动过速(Tdp)的发生机理 Tdp是LQTS患者的主要临床表现和致死原因，它不能被程序期前刺激诱发和终止。说明非折返性机制 主要是由早期后除极(EAD)和触发活动诱发 LQT2和LQT3患者动作电位时限(APD)延长，产生EAD及触发活动，诱发Tdp，而Tdp持续可能是反复的EAD及触发活动和折返激动共同参与 LQTS的早期后除极 是在心肌中层M细胞动作电位时程不适当延长的基础上，形成了不同层心室细胞之间复极的离散，触发早搏落入其易损期时容易形成LQTS患者伴发多形性室速或室颤 LQTS的发病机制 主要是遗传缺陷。基因突变导致心肌细胞膜离子通道功能障碍，使K+外向复极电流减弱，使Ca2+或Na+内向除极电流增加，从而产生早期后除极，导致触发性心律失常如尖端扭转性室性心动过速 LQT3体表心电图,V1~V3导联ST段平直延长,T波的起始较晚,且T波的基底部较窄