再障、溶贫.pptVIP

实验室检查 1 血象 呈中到重度贫血，正色素性贫血，约1/3为大细胞性贫血，出生时Hb 80g/L，多数患者MCV、MCH、MCHC在正常范围，白细胞和血小板 形态正常。 2 骨髓象 骨髓增生活跃，少数增生减低。红系成熟停滞在早幼红细胞前阶段，幼红细胞极少或缺如，粒红比明显增加，少数巨核细胞增加， 3 血清铁、总铁结合力和铁蛋白可增加。 诊断要点 1 婴儿期不明原因的中或重度贫血。 2 网织红细胞减低。 3 外周血白细胞和血小板正常。 4 骨髓有核红细胞减少或确如，幼红细胞一般在2-3%。 5 除外继发性再障。 溶血性贫血 1 概念 溶血性贫血是由于红细胞破坏过多，超过造血补偿能力范围时，而发生的贫血。 2 分类 贫血可分为 先天性缺陷（遗传性）和后天获得的两大类。 也可按发病机制分类 （1）红细胞膜结构与功能异常。如遗传性球形细胞增多症和遗传性椭圆细胞增多症。 （2） 红细胞内酶缺陷。如红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（蚕豆黄、感染诱发的溶血性贫血）、丙酮酸激酶缺乏症 （3） 珠蛋白异常。如海洋性贫血、镰性细胞性贫血。 正常蛋红质代谢 胆红素生成机制 1 红细胞的破坏 2 胆红素生成途径 3 胆红素产生影响因素 红细胞破坏数量、胆红素代谢能力等 溶血部位及特征 1 血管外溶血 红细胞不在血管内破坏，主要单核-巨噬细胞系统破坏，Hb不直接释放到血液里，而是以色素的代谢变成蛋红质，因此，血管外溶血是以蛋红质增高为特点。 如遗传球等。 血管外溶血代谢产物增加 1 黄疸指数增高 2 间接胆红素阳性 3 尿胆原增高 血管内溶血 红细胞在血管内破坏，游离血红蛋白释放到血液里，因此，血红蛋白血症和血红蛋白尿为重要特征。如血型不合的输血。 贫血的概念 指外周血液在单位体积中的血红蛋白浓度、红细胞计数和红细胞压积低于正常最低值，以血红蛋白浓度较为重要。 贫血的诊断标准 1 成人诊断标准 男性成人Hb120g/L，女性成人标准Hb 110g/L，孕妇Hb 105g/L， 2 小儿诊断标准 出生10天的新生儿Hb145g/L，10天~3个月是生理性贫血期，3个月~ 6岁Hb 110g/L，6岁以上Hb120g/L。 确定贫血的严重程度 1 成人贫血的严重程度标准Hb 30g/L，为极重度， Hb 30 ~ 60g/L为重度， Hb 60 ~ 90g/L为中度， Hb 90 ~ 120g/L为轻度。 2 儿童诊断标准同成人。 贫血的分类 可按多种方法分类，常依据引起贫血的原因和发病机制或细胞形态、骨髓增生程度等特点分类。 1 按病因及发病机制分类 （1）红细胞生成减少 干细胞复制和分化障碍，如再生障碍性贫血，纯红细胞性再障等。 （2）分化细胞生成和成熟障碍 DNA合成障碍，如巨幼细胞性贫血。Hb合成缺陷 如缺铁性贫血和海洋性贫血 2 红细胞破坏增多 （1）内源性 红细胞膜异常，如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、镰形细胞贫血。 （2）外源性 免疫性溶贫、药物免疫性溶贫、行军性 (3 ) 单纯小细胞贫血 MCV(fl)80 MCH（Pg) 26 MCHC（%） 31 ~36 如遗传性球形细胞增多症及感染、中毒、尿毒症。 (4) 大细胞性贫血 MCV（fl)94 MCH（Pg) 32 MCHC（%） 32 ~36 如巨幼细胞贫血 正常情况下，骨髓有6-8倍的造血功能，当红细胞寿命少于15-20天时，就出现贫血，红细胞寿命120天，人体每秒钟300万个红细胞，每天50ml红细胞被破坏，生成和破坏血红蛋白7.5克，每天释放250mg胆红素。 造血干细胞 又称为全能干细胞。即能自我复制，又能分成多能祖细胞（CFU-S）及淋巴系祖细胞，多能祖细胞又能分化为（1）粒-巨噬细胞系祖细胞，在集落刺激因子的作用下，可分化为原粒和原单。（2）红细胞系祖细胞，分化为原红。巨核系祖细胞，在血小板生成素作用下，分化为血小板。淋巴系祖细胞可分化为各亚群淋巴细胞。 造血功能障碍性贫血 常见类型的有 1 再生障碍性贫血 2 先天性再生障碍性贫血 3 纯红细胞再生障碍性贫血 再生障碍性贫血aplastic anemia 1 概念 再生障碍性贫血是由多种原因导致造血干细胞的数量减少或功能异常，从而引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合征。 2 分类 根据临床表现的严重程度和发病缓急，再障再分为急性再障（AAA）和慢性再障（CAA）。 再障的发病率为 急性再障0.14/10万，慢性再障0.60/10万。 3 再障常见类型有 再生障碍性贫血、先天性障碍性贫血、急性造血停滞。 再生障碍性贫血的病因 主要有物理因素、化学因素和生物因素。 1 物理因素 主要是X射线、r