第六章 血管炎病PPT.ppt

符合上述3条者可诊断本病，同时需除外先天性主动脉狭窄、肾动脉纤维肌性结构不良、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、白塞病、结节性多动脉炎及胸廓出口综合征。 治疗1．控制感染2．糖皮质激素 对活动期患者可用泼尼松（龙）15~60mg/d，病情好转后递减，直至病情稳定，酌情维持5～15mg/d。3．免疫抑制剂 对糖皮质激素疗效不佳者可与免疫抑制剂合用，常用甲氨蝶呤，每周1次口服或静注5～20mg。其次还可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤总苷等。 4．对症治疗 可用周围血管扩张药、改善微循环药、抗血小板药、降压药等5．外科手术治疗 对静止期患者，因重要血管狭窄、闭塞，影响脏器供血可考虑手术治疗。 第三节 巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛 巨细胞动脉炎（GCA）又称颞动脉炎，是一种病因未明的中动脉与大动脉血管炎，常累及一个或多个颈动脉分支，尤其颞动脉，典型表现呈颞侧头痛、间歇性下颌运动障碍和视力障碍三联征。◇巨细胞动脉炎与风湿性多肌痛（PMR）受累人群一致 临床表现◇发病年龄在50岁以上◇女性多于男性◇起病多缓慢◇特异性头痛：一侧或双侧颞部头痛，头皮触痛，局部可有红斑，颞浅动脉增粗变硬，呈结节状，有压痛◇头颈动脉缺血症状：视力障碍，复视，眼肌麻痹，甚至失明，听力减退，眩晕，颞颌部间歇性运动障碍。 ◇上肢缺血表现：麻木、无力，脉弱或无脉，血压降低或测不清，双上肢血压不等，颈部及锁骨上、下窝可问及血管杂音。◇风湿性多肌痛：颈部、肩胛带、骨盆带肌肉酸痛和晨僵，但肌压痛及肌力减弱不显著，肌活检、肌酶谱及肌电图均正常。 实验室检查◇血沉明显增快◇贫血◇C反应蛋白升高◇碱性磷酸酶升高◇血清IgG升高◇血清补体升高 巨细胞动脉炎诊断标准（具备3条即可诊断）：（1）发病年龄≥50岁（2）新近出现的头痛（3）颞动脉有压痛，搏动减弱（非因动脉粥样硬化）（4）血沉≥50mm/h（5）颞动脉活检示血管炎，表现为以单个核细胞为主的浸润，或肉芽肿性炎症，并且常有多核巨细胞 风湿性多肌痛的诊断标准（1）发病年龄≥50岁（2）颈、肩胛带及骨盆带3处易患部位中至少2处出现肌痛和晨僵（3）实验室检查有全身炎症性反应：血沉增快，C反应蛋白增高（4）受累肌群无红、肿、热，也无肌肉萎缩（5）排除类似性疾病：如RA、多发性肌炎、慢性感染（6）对小剂量糖皮质激素反应良好 治疗◇对糖皮质激素反应敏感◇泼尼松（龙）40～60mg/d，1个月后逐渐减量到7.5～10mg/d，维持1～2年。◇有激素抵抗者可合用免疫抑制剂 第四节 结节性多动脉炎 结节性多动脉炎（PAN）是一种累及中、小动脉的坏死性血管炎。可累及人体任何器官，但以皮肤、关节、外周神经、胃肠道和肾受累最为常见。 一、全身症状 发热，疲劳不适，食欲不振，体重下降 二、系统症状1．皮肤表现：血管性紫癜，结节红斑样皮肤结节，网状青斑，远端指（趾）缺血或坏死，雷诺现象2．关节肌肉表现：关节炎，关节痛，多发性肌痛，间歇性跛行3．神经系统表现：多发性单神经炎和多神经炎4．肾表现：蛋白尿，血尿，高血压，肾梗死 5．胃肠道表现：腹痛、腹泻、恶心、呕吐、肠梗死和穿孔、胃肠道出血、肝功能异常6．心脏表现：心脏扩大、心绞痛、心律失常，心肌梗死、心力衰竭7．肺部表现：少见8．生殖系统：临床表现睾丸疼痛和硬结肿胀者并不多见。 辅助检查一、实验室检查◇血常规：轻度贫血，白细胞增高◇尿常规：蛋白尿，血尿，管型尿◇血沉：增快◇C反应蛋白：增高 ◇白蛋白：降低◇球蛋白：升高◇ANCA：阴性◇HBsAg：阳性 二、血管造影肾、肝、肠系膜及其他内脏器官的中、小动脉有动脉瘤形成和节段性狭窄三、病理有助于诊断 诊断诊断标准（美国风湿病学会1990年诊断标准）：具备以下10项中的3项即可诊断，但需排除其他结缔组织病并发的血管炎。 标 准 定 义 1．体重下降 病初即有，无节食或其他因素 2．网状青斑 四肢或躯干呈斑点或网状斑 3．睾丸痛或触痛 并非由于感染、外伤或其他因素所致 4．肌痛、无力或下肢触痛 弥漫性肌痛（不包括肩部、骨盆带肌）或肌无力，或小腿肌肉压痛 5．单神经炎或多发性神经炎 单神经炎、多发性单神经炎或多神经炎的出现 6．舒张压≥90mmHg 出现舒张压≥90mmHg的高血压 7．尿素氮或肌酐升高 血尿素氮≥14.3mmol/L，或血肌酐≥133μmol/L，