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椎管内肿瘤 主讲：林友俊 2015 脊髓肿瘤多属良性肿瘤，它来自脊髓、硬脊膜、蛛网膜、脊神经根、椎管内组织。 它包括原生肿瘤、转移癌、囊肿， 它在椎管内生长，刺激、压迫、破坏脊髓及脊神经产生运动、感觉、植物神经功能障碍。 一 、概述 （一）发病率 大多发生于成人，儿童及60岁以上较少；脊膜瘤多见于中年妇女，儿童先天性肿瘤发病率高，老年多发恶性肿瘤。 二、分类 1、病理分类：神经纤维瘤、脊膜瘤、室管膜瘤、星形细胞瘤、表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤、脊索瘤、血管瘤、脂肪瘤、蛛网膜囊肿、神经母细胞瘤、结核瘤、肉瘤、转移瘤。 2、肿瘤位置分类： ◆脊髓内肿瘤：原发于脊髓内占15%， 主要是神经胶质细胞瘤（如星形、室管膜）。 其次为血管瘤、血管网状瘤、先天囊肿） ◆脊髓外硬脊膜内肿瘤：占70%， 主要是神经纤维瘤、脊膜瘤、脂肪瘤、皮样囊肿、上皮样囊肿、畸胎瘤、先天性囊肿； ◆硬脊膜外肿瘤：已转移瘤为最多，占膜外肿瘤的70%,其他为肉芽肿、血管瘤； ◆哑铃型肿瘤：椎管内----椎间孔隙----椎管外，这种哑铃状以神经纤维瘤多见。 3、根据肿瘤发生源分类： ◆原发性肿瘤：起源于脊髓、脊膜、脊神经根，如神经纤维瘤、脊膜瘤、室管膜瘤，星形细胞瘤、脂肪瘤、血管瘤、皮样囊肿。 ◆继发性肿瘤：肿瘤直接侵入椎管内，如淋巴肉瘤及椎体肿瘤。 ◆转移性肿瘤：通过血液、淋巴转移到椎管内，常见有肺癌、肝癌、乳腺癌及甲状腺癌。 三、临床表现： 脊髓肿瘤表现为四大症状： 神经根疼痛 感觉障碍 运动障碍 植物神经功能障碍 分期可有： 1、刺激期：发病早期，肿瘤刺激脊神经根（后根），出现神经根痛，随部位呈现： 下颈段：上肢疼痛 上胸段：胸背部痛 下胸段：腹壁疼痛 腰段：腰及下肢疼痛 多一侧、间歇性、咳嗽时加重，呈逐渐加重；双侧、持续性、束带样、放射性剧痛。 2、脊髓部分受压期：压迫脊髓致传导功能损害，引起感觉和运动障碍。先出现B-S脊髓半切综合症（同侧运动及深感觉+对侧肢体痛、温觉障碍）。 背侧受压----压迫后束---深感觉、触觉障碍；腹侧受压—压迫椎体束---肢体运动障碍，感觉不明显。 3、脊髓麻痹期：造成脊髓横贯性损害，出现截瘫，急性出血可表现为脊髓休克。 四、诊断： 1、病史：应注意以下几点： （1）刺激性疼痛：早期出现、神经纤维痛、根痛占71%以上； （2）运动功能障碍：从无力开始，逐渐出现肌肉萎缩，从一侧开始； （3）感觉障碍：自病变向下发展； （4）神经：圆锥上肿瘤表现为排尿困难、尿潴留，圆锥下肿瘤表现为尿失禁。 2、神经系统检查： 1.感觉检查：浅感觉最重要；髓内肿瘤感觉平面多不明显，有感觉分离；髓外硬膜内感觉平面明显，无感觉分离。 2.运动及反射：下肢上神经元定位在腰膨大以上；下神经元定腰膨大以下。 3、定位诊断特点：一侧髓外肿瘤： 布朗—西奇征； 颈髓：颈抗强，上肢周围瘫，下肢痉挛； 胸髓段：皮肤根痛及肋间神经放射痛；腰以下段：同侧下肢感觉障碍，骶部肿瘤有马鞍式痛觉障碍。 4、放射性检查： ◆ X线平片：平片发现脊柱椎管改变阳性可在50-60%。 ◆椎管碘油造影：定位价值80%。 ◆ CT：可见椎管、椎体等骨改变，但显示髓内、管内肿瘤效果欠佳。 ◆ MRI：显示骨性改变不如CT，但对肿瘤部位、范围、脊髓本身完整、受累程度等显示清楚，是脊髓检查首选。 五、鉴别诊断： 脊髓蛛网膜炎：病程长，病情起伏，有发热或外伤病史，运动障碍与交感觉障碍为主，脑脊液见白细胞、蛋白数增高，可查见细菌。 脊椎结核：有肺结核病史，脊柱后突畸形，脊柱骨破坏，椎旁示脓肿影。 横贯性脊髓炎：有感染史，发热、数天内迅速截瘫，脑脊液白细胞增高，椎管通畅。 硬脊膜外脓肿：有化脓感染病史，疼痛突发，持续剧痛，棘突有明显压痛。 椎间盘突出、颈椎病等。 六、治疗： 脊髓肿瘤多为良性，手术切除为首选。 1.外硬膜内：大多为良性，应及早手术。 2.髓内：主要是胶质细胞瘤，室管膜瘤，无论良恶性，手术切除非常困难，只能做椎管内减压或部分切除术； 3.硬膜外：转移及恶性多见，手术效果不佳； 4.马尾肿瘤：多为良性，较大如马尾神经由粘连，手术后会遗留后遗症，一次手术有困难，可部分切除； 5. 哑铃肿瘤：多为纤维瘤，部分或分期切除。 神经纤维瘤 神经纤维瘤又称神经鞘瘤，是最常见的脊髓肿瘤，占40%为良性肿瘤，占髓外硬脊膜内肿瘤的的70%以上，多见于青壮年。 病理： 起源于神经束及脊神经鞘膜，多发于后根，肿瘤不侵入脊髓实质，而仅压迫脊髓之上，有完整包膜，多为圆形或梭形，发生