(精选)【医学课件】 心肌疾病教学课件.pptVIP

临床表现 clinical situation 症状：心悸、胸痛、呼吸困难；有梗阻者：起力或运动时晕厥、甚至神志丧失 体征：心脏轻大，可闻及S4，胸骨左缘第3~4肋间较粗糙的喷射性收缩期杂音，心尖部也可闻及收缩期杂音 杂音减轻： β受体阻滞剂、下蹲位、体力劳动 杂音增强：含服硝酸甘油 　　左心室容量　　　心肌收缩力 辅助检查 examinations 一、胸部X线： 心影增大不明显 合并有心力衰竭可心影增大 二、心电图 ECG 常见：左心室肥大，ST—T改变，胸前导联巨大倒置T波，病理性Q波（深而不宽） 多种心律失常：室内传导阻滞和期前收缩亦常见 二、心电图 ECG 三、超声心动图echocardiogram 室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔厚度/左室后壁≥1.3 心尖部肥厚型心肌肥厚局限于心尖部 三、超声心动图echocardiogram 梗阻性：室间隔流出道部分向左心室突出，二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM征） 三、超声心动图echocardiogram 室间隔非对称性肥厚 二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM征） 四、其他检查examinations 心导管检查：左心室舒张末期压增高；梗阻者：左心室与流出道间有收缩压差压力阶差与左心室流出道梗阻程度呈正相关。 心室造影：心血管造影，室间隔肌肉肥厚明显时，可见心室腔呈狭长裂缝样改变, 左心室变形呈舌状、纺锤状 冠脉造影：正常 心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大、排列紊乱 诊 断 diagnosis 病史：家族史、猝死史 症状 体征 辅助检查 排除性诊断 心肌肥厚者，应注意与高血压鉴别；有病理性Q波或ST-T改变者，应注意与冠心病鉴别；而在胸骨左缘出现收缩期杂音者，应与主动脉瓣狭窄、主动脉瓣上、瓣下狭窄鉴别。根据病史、超声心动图、心血管造影检查，鉴别不困难。 防 治prevention and treatment 原则　弛缓肥厚心肌　防止心动过速　维持正常窦律　减轻左室流出道狭窄　抗室性心律失常作用 避免剧烈运动、屏气，避免增强心肌收缩力的药物，如：洋地黄及减轻心脏负荷的药物（减少梗阻） 治疗：β受体阻滞剂，Ca拮抗剂（非二氢吡啶类)，消融或切除肥厚心肌，植入DDD起搏器 预后：成人：10年存活率80%，多为猝死 儿童： 10年存活率50%，多为心衰 限制型心肌病 概况 general condition 收缩功能和室壁厚度正常，心室充盈受限（单或双）和舒张容量下降 病理：间质纤维化增生 临床表现：酷似缩窄性心包炎（心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉努张、腹水等） 心电图：窦速、低电压、心房（室）扩大、各种心律失常 Restrictive Cardiomyopathy pathology 心肌纤维之间有不定形的浅红色沉淀物,是淀粉样蛋白的特征。淀粉样变性是引起 “限制型”心肌病的原因。如果这个病人在手术时发生难治性心律不齐, 是麻醉师极不愿意看到的。 这个有淀粉样变性的心肌已经过刚果红染色。淀粉状蛋白经过染色后应为橙红色，但是在偏振光下，淀粉状蛋白如图所示为“苹果绿”双折射。 心室腔狭小，心内膜下有数毫米的纤维性增厚， 心室内膜硬化 防治 prevetion and treatment 预防：无特殊手段 治疗：常规治疗手段不佳 预后：不良 外科手术治疗：　采用心内膜剥离术加瓣膜置换术，效果良好。 致心律失常型右室心肌病 Arrythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy 特征：右室心室肌被进行性纤维脂肪组织所置换 临床表现：心律失常、右心扩大、心壁菲薄 高危患者：植入埋藏式自动复律除颤装置（ICD) 心脏移植 右室心室肌被进行 性纤维脂肪组织 所置换 更多医学精品尽在医学吧 /rayshiu 心肌疾病 西医内科教研室 概念 心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、肺心病和先心病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的，以心肌病变为主要表现的一组疾病。伴有心肌功能障碍的心肌疾病. 病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病则为特异性心肌病。 而病因不明确的心肌疾病则为心肌病，分为四类：扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常型右室心肌病。 心肌疾病占心脏病总体的5％左右，但在有些南半球国家可达15%。我国的地方性心肌病—克山病，其病因未明，但有独特的流行病学和病理学改变，是心肌病的一种特殊类型。 心肌病定义和分类 1．心肌病的定义:伴有心肌功能障碍的心肌疾病 2．心肌病的分类 (1)扩张型心肌病(DCM) (2)肥厚型心肌病(HCM) (3)限制型心肌病(RCM) (4)致心律失常性右心室心肌病 (5)未定型心肌病 (6)特异性心