(精选)【医学课件】 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症教学课件.pptVIP

* 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 山西大医院内分泌科 李晓丽 Chronic adrenocortical hypofunction 原发性肾上腺皮质功能减退症又称Addison病 由双侧肾上腺绝大多数受损所致 继发性者由下丘脑-垂体病变引起 概 述 糖皮质激素（如皮质醇）及盐皮质激素（如醛固酮）均分泌不足或以其中某一种激素分泌不足为主。 概 述 结核：肾上腺（大部／全部）干酪性坏死、纤维化、钙化——肺、胸膜结核 自身免疫：机体产生抗肾上腺自身抗体、可合并其他自身免疫性疾病，如萎缩性胃炎、自身免疫性甲状腺炎——可能和遗传有关。 其他：恶性肿瘤转移、手术、淀粉样变、真菌感染等。 一、病 因 肾上腺皮质激素分泌不足的临床表现 主要是糖皮质激素减少的表现 有的有盐皮质激素减少的表现 垂体促肾上腺皮质激素及相关肽分泌增多的临床表现 二、病理生理和临床表现 二、病理生理和临床表现 （一）色素沉着：皮质醇减少、对下丘脑、垂体的负反馈作用减弱—ACTH升高（内含MSH，促肾上腺皮质激素相关肽）——为全身性，并以暴露及经常受摩擦的部位为显著如面部、手背、掌纹、乳晕、指（趾）甲，牙龈，口腔粘膜、舌、疤痕及束腰带的部位最为明显—— 特殊症状之一。 色素特点：分布不均匀；色泽有差异；多样化；色素深浅与病情轻重不成正比。 二、病理生理和临床表现 （三）消化系统：皮质醇减少——胃酸、胃蛋白酶减少——食欲低下、消化不良、恶心、呕吐、腹胀、腹痛。 （四）循环系统：心脏缩小、心音低钝；血压低（血容量下降、对儿茶酚胺敏感性下降），头晕、晕厥等。 （二）衰竭：乏力、严重时翻身亦困难，消瘦（饮食减少；肌肉、脂肪消耗；丢失水份、盐）。 （五）神经系统：精神萎靡、淡漠、记忆力下降、甚至精神失常。 （六）生殖系统：女性：毛发脱落、月经紊乱、闭经。男性：性功能下降。 （七）代谢异常：低血糖、稀释性低血钠等 二、病理生理和临床表现 X-线检查：胸片可能发现肺结核，心脏缩小，腹平片可能发现肾上腺区钙化（结核）；双肾上腺萎缩，也可有助于自身免疫性肾上腺炎的诊断，抗肾上腺抗体则对自身免疫性肾上腺炎是一个很好的指标。 ECG：低电压，T 波低平或倒置，P-R间期或Q-T 间期延长等。 三、辅助检查 （一）诊断： ⒈ 临床表现：色素沉着，各系统功能障碍，衰竭。 ⒉ 辅助检查：血常规，生化代谢，激素及代谢产物，ACTH兴奋试验。 四、诊断及鉴别诊断 （二）鉴别诊断： ⒈ 色素沉着：户外劳动；肝硬化；血色病；糙皮病，黑棘皮病等。 ⒉ 神经性厌食，结核，甲亢，吸收不良综合征等。 ⒊ 继发性肾上腺皮质功能减退症：色素浅，ACTH一般低于正常或在正常低限 四、诊断及鉴别诊断 *