支气管扩张症(bronchiectasis) 总结概括.pptVIP

支气管扩张症(bronchiectasis)桂林医学院附属医院呼吸内科;支气管扩张症(bronchiectasis)多见于儿童和青年。大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后,反复发生支气管炎症、致使支气管壁结构破坏,引起支气管异常和持久性扩张。;[病因和发病机制] 一、支气管-肺组织感染 二、支气管阻塞 三、支气管先天性发育障碍和遗传因素 四、病因未明; 支气管扩张诱发因素;二、体征 早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征,病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿罗音,有时可闻及哮鸣音,部分慢性患者伴有杵状指(趾)。;;[辅助检查] 一、影像学 支气管柱状扩张典型的X线表现是轨道征,系增厚的支气管壁影;囊状扩张特征性改变为卷发样阴影,表现为粗乱肺纹理中有多个不规则的蜂窝状透亮阴影,感染时阴影内出现??平面。 胸部CT检查显示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变。 高分辨CT较常规CT具有更高的空间和密度分辨力,已基本取代支气管造影。 支气管造影可明确支气管扩张的部位、形态、范围和病变严重程度,主要用于准备外科手术的患者。;支气管扩张;胸部CT检查 显示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊样改变。;囊状扩张;支气管造影能确诊,应用于临床的高分辨率CT,较常规CT具有更清晰的空间和密度分辨力。;;;柱状支扩(造影);[辅助检查] 二、纤维支气管镜 可发现部分患者的出血部位或阻塞原因。 三、痰液检查 中性粒细胞、多种微生物、痰涂片及痰培养 四、肺功能测定 证实气流受限的原因;[诊断] 根据反复咯脓痰、咯血的病史和既往有诱发支气管扩张的呼吸道感染病史,HRCT显示支气管扩张的异常影像学改变,即可明确诊断为支气管扩张。纤支镜检查或局部支气管造影,可明确出血、扩张或阻塞的部位。还可经纤支镜进行局部灌洗,采取灌洗液标本进行涂片、细菌学和细胞学检查,进一步协助诊断和指导治疗。 ;鉴别诊断★慢性支气管炎★肺脓肿★肺结核★先天性肺囊肿★弥漫性泛细支气管炎;;;;;; [治疗] (一)治疗基础疾病 对活动性肺结核伴支气管扩张应积极抗结核治疗,低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白替代治疗。 (二)控制感染 可依据痰革兰染色和痰培养指导抗生素应用,但在开始时常需给予经验治疗(如给予氨苄西林、阿莫西林或头孢克洛)。存在铜绿假单胞菌感染时,可选择口服喹诺酮类,静脉给予氨基糖苷类或第三代头孢菌素。对于慢性咯脓痰的患者,除使用短程抗生素外,还可考虑使用更长的抗生素,如口服阿莫西林或吸入氨基糖苷类,或间断并规则使用单一抗生素以及轮换使用抗生素。 ;(三)改善气流受限 支气管舒张剂可改善气流受限,并帮助清除分泌物,伴有气道高反应及可逆性气流受限的患者常有明显疗效。 (四)清除气道分泌物 化痰药物,以及振动、拍背和体位引流等胸部物理治疗均有助于清除气道分泌物。应强调体位引流和雾化吸入重组脱氧核糖核酸酶、后者可通过阻断中性粒细胞释放DNA降低痰液黏度。;(五)外科治疗 如果支气管扩张局限性,且经充分的内科治疗仍顽固反复发作者,可考虑外科手术切除病变肺组织。如果大出血来自于增生的支气管动脉、经休息和抗生素等保守治疗不能缓解反复大咯血时,病变局限者可考虑外科手术,否则采用支气管动脉栓塞术治疗。合适者可考虑肺移植。