神经病学癫癎教案（临床医学本科）讲解材料.ppt

癫痫;;梵高;《星空》;国际抗癫痫联盟，International League Against Epilepsy，ILAE（1909 ） 国际癫痫局，International Bureau for Epilepsy，IBE 中国抗癫痫协会，CAAE，2005年6月成立，并在同时加入了ILAE和IBE 6月28日：国际癫痫关爱日。 2014年国际癫痫关爱日，首届癫痫防治大会的主题是：现状与出路 2015年国际癫痫关爱日活动主题是：“康复身心?根治癫痫” ;癫痫发作（痫性发作 epileptic seizure） 癫痫综合征（病）(epilepsy);定义：脑神经元过度同步放电所引起的短暂脑功能障碍，通常指一次发作过程，或指每次发作及每种发作的短暂过程，患者可同时有一种或几种痫性发作 指纯感觉性、运动性和精神运动性发作，共有三十多种发作类型 短暂性，发作性，刻板性，重复性 单次痫性发作不能诊断为癫痫 正常人也可有痫性发作;癫痫（epilepsy）是一种由于大脑神经元高度同步化异常放电所致的临床综合征. 大脑皮层神经元过度的同步放电是癫痫病各种癫癎发作的病理基础 一个癫痫病/综合征患者：一种或若干种发作类型、多次发作 癫痫是一种综合征;癫痫（epilepsy）是一种脑部疾患，其特点是持续存在能产生癫痫发作的脑部持久性改变，并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。诊断癫癎至少需要一次以上的癫癎发作－－－2005年国际抗癫癎联盟（ILAE） ;特发性(idopathic)癫痫及癫痫综合征： 除可疑的遗传因素外，无其他明显的病因 症状性(symptomatic)癫痫及癫痫综合征： 各种明确CNS结构损伤或功能异常所致 ，如脑外伤、脑血管病、遗传代谢性疾病或皮质发育障碍、中毒或药物等;隐源性(cryptogenic)： 临床提示为症状性癫痫，但未找到明确病因（60-70%） 状态关联性痫性发作(station related epileptic seizure)： 癎性发作与特殊状态有关，如高热 去除有关状态即不再发作 故一般不诊断为癫痫;1、年龄：影响癫痫的外显率，年龄不同，常见病因不同 0—2Y 产伤、代谢、先天性疾病 2—12Y 遗传、炎症、产伤、FC 12-18Y 遗传、外伤、血管畸形、产伤 18-35Y 外伤、肿瘤、特发性 35-65Y 肿瘤、外伤、脑血管疾病、代谢 65- y 肿瘤、 脑血管病、AD等 ;2、遗传因素 3、睡眠 GTCS：晨醒后发作，West Syn：醒后或睡前， BECT：睡眠中 4、内环境的改变 内分泌：经期性癫癎、妊娠性癫癎 缺睡、疲劳、饥饿、便秘、饮酒、过度换气、过度饮水等都能激发发作;四、发病机制;痫性放电的起始;癫痫发作起源的几个概念：;癫痫病理： 海马硬化（HS/AHS/MTS): 神经元脱失和胶质细胞增生 苔藓纤维出芽 齿状回结构的异常：颗粒细胞弥散增宽、异性神经元、细胞骨架结构异常 ;第二节 癫痫的分类;原发性（特发性）癫痫 继发性（症状性）癫痫 隐源性癫痫 ;部分性发作：局部开始 单纯：无意识障碍 复杂：伴意识障碍 继发全面性发作 全面性发作：7类 不能分类的癫痫发作; 根据起病年龄、家族史、发作特征、其他神经系统表现或其他系统的症状体征、EEG、影像学表现进行分类。;一、癫痫发作的分类;特点： 在成年期中最常见 癎性放电起源于一侧大脑半球 分型： 单纯部分型 复杂部分型 部分性发作继发全面性发作; 部分运动性发作： 指肢体局部抽动，可见于一侧口角、眼睑、指端，或偏侧肢体、面部，病灶在对侧皮层运动区 Jackson癫癎、Todd瘫痪 旋转性发作 姿势性发作 发音性发作;Jackson癫痫;;部分感觉性发作：针刺、麻木等，病灶在对侧中央后回躯体感觉区 Jackson感觉性癫痫 特殊感觉性发作： 视觉性—枕叶 听觉性—颞叶外侧或岛回 嗅觉性—额叶眶部、杏仁核、岛回 眩晕性—顶叶、岛回 自主神经发作：如腹型癫癎 病灶—杏仁核、岛回、扣带回 精神性发作：记忆扭曲、情感障碍、错觉;以上各种均可为复杂部分性发作或继发全面型发作的先兆 ; 占成人EP50%以上 精神运动性发作（因多有精神症状） 颞叶癫癎（病灶多在颞叶） 伴不同程度意识障碍的部分性发作 意识障碍可在前或在后;可分为： 表现为意识障碍（成人“失神”） 表现为意识障碍与自动症 表现意识障碍与运动症状;复杂部分性发作的运动表现以协调的不自主运动为特征 癫癎发作过程中或发作后意识状态，出现一定程度上协调的，有适应性的无意识活动，发作