胆道闭锁课件_1.pptVIP

胆道闭锁 胆道闭锁是新生儿外科常见病，发病率在东方人较高。 病理学 Pathology 一、胆管形态和分型，多应用Gross（1963）的分类法： Ⅰ型：胆总管闭锁，可有三种不同的形态。可能吻合型，5~10%； Ⅱ型：肝管闭锁，也有三种不同的形态。不能吻合型； Ⅲ型：肝门部闭锁，不能吻合型，葛西（Kasai）手术：肝门空肠吻合术治愈了很多“不能吻合型”病例。 病理学 Pathology 二、肝脏病变： 机理：瘀胆 瘀胆性肝炎 胆汁性肝硬化；病变程度与病期成正比。 病理学 Pathology 体积增大，质地变硬，色暗绿，有结节。 肝内胆小管增生，内有胆栓，门静脉纤维 化。 肝细胞巨细胞变可见。 病因 Etiology 一、先天性发育畸形学说： 1、胆道由前肠发育而来，胚胎4~5周，前肠腹侧出现原始肝突，远端发育成肝脏，近端演变成胆管。 2、胆管有实质变和再空泡化过程，第十周胆管融合沟通。 病因 Etiology 3、不支持这一观点的事实根据有： （1）大量流产儿早产儿中，无胆道闭锁； （2）胆道闭锁多为孤立的疾病，不象食 道，肛门闭锁，常合并其它畸形； （3）常生后1~2周才出现症状。 二、获得性疾病 目前，大多认为胆道闭锁是新生儿期的一种进行性病变。 是胚胎末期或生后早期的胆道炎症，导致肝外胆道闭塞。 是和新生儿肝炎及部分胆总管囊肿同属一个基本病变的不同表现。 证据 常生后1~2周才出现症状，渐进性黄疸。 初活检报告为肝炎，表现巨细胞变，后 为胆道闭锁。 闭锁胆道周围常见炎症性病变。 炎症的原因 血运障碍，病毒，免疫，代谢 。?????? 目前认为最可能的是病毒性肝炎：乙肝，甲肝，巨细胞病毒和疱疹病毒肝炎。 临床表现 Clinical Presentations 新生儿期发病，女：男≈3：2。 进行性阻塞性黄疸，生后1~2周逐渐明显。 1）皮肤，巩膜黄染；2）尿，粪颜色改变； 3）皮肤瘙痒，抓痕。 肝脾肿大：肝平脐，腹部膨隆。 临床表现 Clinical Presentations 门静脉高压，肝功能不全：静脉显露：腹水；出血倾向。 全身情况：3月后营养不良，发育缓慢，精神萎靡。 实验室检查：阻塞性黄疸表现。 诊断 Diagnosis 与新生儿肝炎难鉴别，胆总管囊肿及其他黄疸易于鉴别。 鉴别要点 临床特点：性别，粪色，肝肿 生化检验：血胆红素动态变化，AKP 40uγ－GPT 300u / L 脂蛋白_X定量测定, LP_X大于500mg%提示胆道闭锁。如出生4周以上而LP_X阴性，可除外胆道闭锁 影像学：同位素肝胆显像 病理检查：肝穿刺活检 剖腹探查 治疗 Treatment 手术年龄：越早越好；最好不迟于6~10周。 手术方法：Ⅰ型：肝管或肝总管空肠吻合术；Ⅱ型Ⅲ型：葛西手术——肝门空肠吻合术肝移植术 * * *