第三节 皮肤黏膜淋巴结综合征课件.ppt

中医儿科学 第十章 其他疾病 第二节 皮肤粘膜淋巴结综合征 (川崎病) ［概述］ 一、定义：皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病，是一种以全身血管炎性病变为主要病理的急性发热性出疹性疾病，临床以不明原因发热、多形红斑、球结膜充血、草莓舌和颈淋巴结肿大、手足硬肿为特征。 ［概述］ 二、发病情况 年龄：本病好发于婴幼儿，男女比例为（1.3～1.5）︰1。 病程：多为6～8周，绝大多数患儿经积极治疗可以康复，但有1%～2%死亡率。 死亡原因多为心肌炎、动脉瘤破裂及心肌梗塞，有些患儿的心血管症状可持续数月至数年。 本病的病因尚未明了，现在多认为本病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。 根据其起病急骤、发热及其他临床表现，可将其归属于中医学温病范畴，运用卫气营血辨证施治已取得较好疗效。 [病因病机] 本病感受温热邪毒，从口鼻而入，犯于肺卫，蕴于肌腠，入营扰血，侵犯营血，病变脏腑以肺胃为主，累及心肝肾诸脏； 温热邪毒，初犯于肺卫，蕴于肌腠，酿生发热。入里化火，内入肺胃，阳热亢盛，炽于气分，熏蒸营血，动血耗血，见壮热不退、皮肤斑疹、口腔黏膜及眼结膜充血等症； 热毒痰邪凝阻经络，臖核肿大疼痛； 热盛伤津，致口干、舌红、草莓舌； 热炽营血，血液凝滞，运行不畅，造成血瘀诸症； 病后热去,气虚阴津耗伤，疲乏少力，指趾皮肤脱皮。 [临床诊断] 1．诊断要点 ⑴发热：最早出现的症状，持续5～11天或更久（2周至1个月），体温常达39℃以上，抗生素治疗无效。 ⑵双侧球结膜充血，口唇潮红，草莓舌。手足呈硬性水肿，手掌和足底中期出现潮红，10天后在甲床皮肤交界处出现特征性指趾端片状脱皮。 ⑶一过性颈淋巴结急性非化脓性肿胀。 ⑷发热1～4天躯干出现斑丘疹或多形性红斑样皮疹。 ⑸重症患儿可合并冠状动脉病变、胆囊积液、关节炎、无菌性脑脊髓膜炎、面神经瘫痪、高热惊厥等并发症，偶见肺梗塞、虹膜睫状体炎等。 [临床诊断] 1．诊断要点 （6）实验室检查： ①周围血象白细胞总数及中性粒细胞百分数增高，有轻度贫血，血小板第2周开始增多，血液呈高凝状态。 ②血沉明显增快； ③C反应蛋白增高； ④血清蛋白电泳显示球蛋白升高，以α2球蛋白显著。 ⑤心电图改变，如ST段、T波异常及心律紊乱等； ⑥超声心动图在半数病人可发现心血管病变，如心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全及冠脉扩张等。 [临床诊断] 2．鉴别诊断 ⑴幼年类风湿病：发热时间较长，可持续数周或数月，对称性、多发性关节炎，尤以指趾关节受累比较突出，类风湿因子可为阳性。 ⑵渗出性多型性红斑：不规则红斑及多样性皮疹，眼、唇有脓性分泌物及假膜形成，皮疹包括斑疹、丘疹、荨麻疹和疱疹，疱疹破裂后可形成溃疡。 [辨证论治] 1．辨证要点 本病以卫气营血辨证为纲。 初起邪在肺卫，证见发热恶风，咽红，多为时短暂； 热炽气分，高热持续，口渴喜饮，皮疹布发； 继入营血，证见斑疹红紫，草莓红舌，烦躁嗜睡； 后期气阴两伤，证见疲乏多汗，指趾脱皮。 本病易于形成瘀血，证见斑疹色紫、手足硬肿、舌质红绛、指纹紫滞等，若是瘀血阻塞脉络，还可见心悸、右胁下痞块等多种证象。 [辨证论治] 2．治疗原则 本病治疗，以清热解毒，活血化瘀为主。 初起疏风清热解毒，宜辛凉透达； 热毒炽盛治以清气凉营解毒，苦寒清透； 后期气耗阴伤，则予益气养阴为主，甘寒柔润。 本病易于形成瘀血，自初期至后期始终应注意活血化瘀法的应用。 温毒之邪多从火化，最易伤阴，在治疗中又要分阶段滋养胃津，顾护心阴。 [辨证论治] 3．证治分类 （1）卫气同病 （2）气营两燔 （3）气阴两伤 [辨证论治] 3．证治分类 （1）卫气同病：发病急骤，持续高热；恶风目赤，口渴咽红，手掌足底潮红，躯干皮疹显现；颈部臖核肿大，或伴咳嗽，轻度泄泻； 舌红苔薄，脉象浮数。 治法：辛凉透表，清热解毒。方药：银翘散加减。 常用金银花、连翘清热解毒；薄荷辛凉透表； 清热解毒；牛蒡、玄参解毒利咽；芦根养阴生津。 加减： 高热烦躁口渴用生石膏、知母直清气分大热； 颈部淋巴结肿大加浙贝母、僵蚕化痰散结； 足掌底潮红加生地、黄芩、丹皮凉血化瘀； 关节肿痛加桑枝、虎杖通经活血。 [辨证论治] 3．证治分类 （1）卫气同病 辨证分析：本证起病急，以短暂卫分证后，发热持续，迅即传入气分为特征。在辨证中除了发热不退外，目赤咽红、皮疹、手掌足底潮红、颈部臖核均为卫气同病温热邪毒入里之象。 [辨证论治] （2）气营两燔：壮热不退，昼轻夜重，烦躁不宁或有嗜睡；咽红目赤，唇干赤裂，肌肤斑疹，关节疼痛，颈部臖核肿痛，手足硬肿，指趾脱皮；舌绛如草莓，舌苔薄黄，脉数有力。 治