课件：肌张力障碍指南.pptVIP

二.药物治疗 5．肌松剂： 巴氯芬为GABA受体激动剂，对部分口一下颌等局灶或节段型肌张力障碍可能有效，尚缺乏足够的循证医学证据予以评价。 安定类：Marsden推荐安定与奋乃静疗效较其他药物好，近代有报道，用氯硝西泮渐增疗法，有效率较高，副反应较小。 三.A型肉毒毒素治疗 A型肉毒毒素注射可引起局部的化学性去神经支配作用，可迅速消除或缓解肌肉痉挛，重建主动肌与拮抗肌之间的力量平衡，改善肌肉异常或过度收缩相关的疼痛、震颤、姿势异常、运动障碍等表现，明显提高患者的生活质量，故成为治疗肌张力障碍的有效手段. BTX与胆碱能神经终末端受体特异性结合后，通过细胞摄粒作用进入细胞浆内，在神经终末阻碍Ca2＋内流，以同时抑制乙酰胆碱能量子与非量子的释放（non quantal；quantal release)，造成MNJ传导阻滞，造成肌肉麻痹。 四．手术治疗 对于特别严重或保守治疗无效的肌张力障碍患者，可考虑手术治疗。近年来，脑深部电刺激术(DBS)在治疗肌张力障碍方面发展较快，积累了一些成功经验，新近又有脑深部电刺激术治疗继发性肌张力障碍取得较好疗效的报道。但脑深部电刺激术治疗肌张力障碍的理想靶点尚不确定，多数认为是苍白球内侧部(Gpi)和丘脑底核(STN)，脑深部电刺激术无疑为病情顽固且经济条件相对较好的患者增加了一种治疗机会。其他外科治疗方法目前已较少推荐。 病例： 张某某，男，31岁 反复不自主耸肩、转颈样动作三年余。 患者于2007年某月无明显诱因下出现不自主嗤鼻，嘴角抽动、耸肩及转颈样动作，紧张时加重，安静时减轻，睡眠时消失。当时未影响患者日常生活，后逐渐其在上课期间发作明显，渐不能至讲台上课。于2008年4月就诊于“中医附院”诊断为“多发性抽动”，予以“胃复安、弥可宝”等治疗，效果不佳。后诊断为“面肌痉挛”，予以“维生素B”等治疗，效果欠佳。 诊断：节段性肌张力障碍 N:\不自主运动录像\4.肌张力障碍\3.节段性肌张力障碍\1004105-汪洪生-节段性肌张力障碍\MOV03E.MOD 全身型肌张力障碍 N:\不自主运动录像\4.肌张力障碍\4.肌张力障碍(全身型)\00136.MTS (三)根据病因分型 1．原发性或特发性 2．肌张力障碍叠加 3．遗传变性病 4．发作性肌张力障碍 5．继发性或症状性 1.特发性或原发性肌张力障碍 肌张力障碍是临床上仅有的异常表现，没有已知病因或其他遗传变性病，如DYT-l、DYT-2、DYT-4、DYT-6、DYT-7、DYT-13型肌张力障碍。 (三)根据病因分型 1．原发性或特发性:肌张力障碍是临床上仅有的异常表现，没有已知病因或其他遗传变性病，如DYT-l、DYT-2、DYT-4、DYT-6、DYT-7、DYT-13型肌张力障碍。 2．肌张力障碍叠加：肌张力障碍是主要的临床表现之一，但与其他的运动障碍疾病有关，没有神经变性病的证据，如DYT-3、DYT-5、DYT-11、DYT-12、DYT-14、DYT-15型肌张力障碍。 3．遗传变性病：肌张力障碍是主要的临床表现之一，伴 有一种遗传变性病的其他特征，如wilson病、脊髓小脑性共 济失调、亨廷顿舞蹈病、帕金森综合征等。 (三)根据病因分型 4．发作性肌张力障碍：表现为突然出现且反复发作的 运动障碍，发作间期表现正常。依据诱发因素的不同分为 3种主要形式：(1)发作性起动诱发的运动障碍(PKD，DYT- 9)，由突然的动作诱发；(2)发作性过度运动诱发的运动障 碍(PED，DYT-10)，由跑步、游泳等持续运动诱发；(3)发作 性非运动诱发的运动障碍(PNKD，DYT-8)，可因饮用酒、茶、 咖啡或饥饿、疲劳等诱发。 (三)根据病因分型 5．继发性或症状性：肌张力障碍是已知其他神经系统 疾病或损伤的一种症状，病因多样，如脑外伤后、颅内感染 后、接触某些药物或化学毒物等。以下临床线索往往提示为 继发性肌张力障碍：(1)起病突然，病程早期进展迅速；(2) 持续性偏身型肌张力障碍；(3)早期出现固定的姿势异常； (4)除肌张力障碍外存在其他神经系统体征；(5)早期出现 显著的延髓功能障碍，如构音障碍、口吃和吞咽困难；(6)混 合性运动障碍，即肌张力障碍叠加帕金森症、肌强直、肌阵 挛、舞蹈动作及其他运动；(7)成人单个肢体的进展性肌张 力障碍；(8)成人发病的全身性肌张力障碍。 1.特发性肌张力障碍的分类 有遗传性者(遗传性肌张力障碍) *扭转性肌张力障碍 1)常染色体显性遗传 2)常染色体隐性遗传 3)X染色体隐性遗传 *散发性或X性连锁隐性遗传型肌张力障碍-帕金森综合征 *明显一日内波动的遗传性进行性肌张力障碍 *家族性阵发性舞蹈-手足徐动症 *早发性遗传性非进行性良性舞蹈