病理产科超声2ppt课件.ppt

四 脊柱裂 脊柱裂(spina bifida)是指脊柱中线缺损，导致柱管开放。绝大部分的脊柱裂位于背侧部，偶尔位于腹侧部，即椎体裂。 脊柱裂也是中枢神经系统异常中最常见的一种，与遗传因素有关，多发生于女胎。 （一） 病因及病理： 胚胎18天神经板已形成→21天左右出现神经沟→23天神经沟从中段开始关闭→27―28天完全关闭，形成一条中空形管道，上端膨大形成脑。 1．分类： 1）? 开放性脊柱裂：占绝大多数（80%—85%），即通常所说的脊柱裂； 2）? 隐性脊柱裂：占小部分（15%—20%），是指椎管有缺损，有“裂”，但脊膜，皮肤及皮下软组织都正常。几乎所有的隐性脊柱裂多发生在腰5或骶1，50%的病例该处长有毛丛，多无症状或常诉背痛，下肢无力，X线检查时偶获发现； 2．? 80—90%的脊柱裂发生于腰椎或腰骶椎；单纯骶椎或颈椎其次；累及胸腰椎，胸椎或颈椎极少； 3．腰椎，腰骶椎的脊柱裂多为脊髓脊膜膨出(myelomeningocele)占95%；颈椎，上胸椎及下骶椎多为脊膜膨出(meningocele)占5%；是指膨出的囊性包块内可含有神经但不含脊髓； 4．?80—90%的脊柱裂都有Arnold—ChiariⅡ型异常。Arnold—ChiariⅡ型异常是指脊柱裂胎儿同时伴有头部异常，包括小脑蚓部疝入枕骨大孔，第四脑室小脑幕和延髓移位，后颅窝池消失。这些改变导致脑脊液回流受阻，出现脑积水，胎儿形态也有改变，出现“柠檬”头（额骨内陷）； 5．? 可合并有足畸形，如马蹄内翻足。 （二）诊断： 超声诊断脊柱裂有很高的敏感性和特异性。 脊柱裂有三大声像图特征：开放性椎骨缺损，软组织异常及相应的头部改变。 1 开放性椎骨缺损： 纵切（旁矢状切）： 1）背侧椎弓的骨化中心断裂缺失； 2）脊椎异常弯曲，前凸后凸，失去正常生理弧度； 横切：背侧的椎弓骨化中心向两侧分开，呈“U”形或“V”形，这是诊断脊柱裂最重要的声像图表现。 冠状切：两条平行的椎宫骨化中心在裂开处异常增宽膨大。有时还可见脊柱侧凸畸形。 2．? 软组织异常： 1）? 表面软组织缺损； 2）? 脊髓脊膜膨出或脊膜膨出。 3．? 头部改变：即Arnold—ChiariⅡ型异常 1）?柠檬头：出现可比显示脊柱裂还早，但晚期妊娠（34周以后）开始不明显最终消失； 2）?脑积水：约75%的脊柱裂胎儿伴有脑积水，而脑积水胎儿中1/3有脊柱裂； 3）?后颅窝内结构改变：是脊柱裂的另一重要特征； ①小脑横径小于正常，呈“香蕉”小脑； ②后颅窝池消失。 4．?裂胎儿合并足畸形，如马蹄内翻足，实时超声检查显示无下肢运动； 多数脊柱裂均在妊娠16周后才获得检出，但也有早期诊断的报道，凡被早期诊断的脊柱裂，往往都能发现“柠檬头”，甚至是早孕期先见到“柠檬头”，以后超声才发现脊柱裂。 孕20周，脊柱连续性中断，囊状物自脊柱向外突出 （三）?预后： 1．脊柱裂是一种严重的先天性畸形，死亡率约为25%，大部分活产婴儿也会相继在数月后去世； 2．?脊柱裂的发生平面与预后有关，颈椎胸椎裂者几乎不能生存，反之部位越低生存率越高； 3．生存者中仅23%能正常行走，有83%的病例大小便失禁； 4．?有脑积水者智商低，无脑积水者情况好得多； 5．?早期发现应建议终止妊娠，若继续妊娠者分娩时以剖腹产为主。 其它系统发育异常 胎儿腹壁裂 不常伴有染色体异常，胎儿腹前壁缺损，多位于脐带右侧，腹腔脏器外翻无囊壁，可看到正常的脐带形态和插入口，常合并羊水过多。 腹壁裂 胎儿腹壁回声真性缺如，纵切和横切均不能清晰显示该处的腹壁，腹腔内脏器由缺损处突出，漂浮于羊水中，严重者心脏亦可突出于胸腹部甚至飘浮于羊水中。 孕28周，胎儿腹壁裂胎儿腹壁缺如，可见肝脏、心脏从脐部脱出。（LIVER：肝脏、H：心脏、AF：羊水、PL：胎盘） 脐疝 胎儿腹壁可以显示，但近脐部的腹壁回声中断，并可见肠管等腹部脏器从脐部脱出，