课件：风湿病的眼部表现修改后.ppt

Fluorescein 荧光素 Lissamine green 丽丝胺氯 * * * 银屑病关节炎(PsA)、炎性肠病性关节炎(IBDA)、幼年脊柱关节炎(JspA)、反应性关节炎(ReA)以及未分化脊柱关节炎(uSpA) SpA是一组以脊柱关节受累为特征的炎性疾病，包括银屑病关节炎(PsA)、炎性肠病性关节炎(IBDA)、幼年脊柱关节炎(JspA)、反应性关节炎(ReA)以及未分化脊柱关节炎(uSpA) 这些疾病具有某些共同的病理生理、临床、放射学和遗传特征，常常互相交叉重叠，以AS为该组疾病的原型。 CT分辨力高，能发现骶髂关节轻微的变化，有利于早期诊断，对常规X线摄片难以确诊的病例，有利于明确诊断 * 追问病史： 半年前有类似发作史，当时打针吃药好转。 查：HLA-B27+ 骶髂关节CT异常 最后诊断：强直性脊柱炎伴发的急性前葡萄膜炎 脊柱关节病 (Spondyloarthropathy, SpA) AS 反应性 关节炎 炎性肠病 性关节炎 银屑病 关节炎 未分化脊 柱关节炎 幼年脊柱 关节炎 其它寡关节炎 ■ 一组具有相似特征的疾病 类风湿因子阴性 中轴关节受累/脊柱炎症 非对称性外周关节炎 附着点炎 家族聚集性 HLA-B27相关性 X线证实的骶髂关节炎 ■ 强直性脊柱炎（AS） 是本组疾病的原型 临床表现-关节外表现 发热 眼睛:急性虹膜睫状体炎 肺脏:肺实变（纤维化） 肾脏:主要为IgA肾病， 表现为无症状性血尿 心脏:见于病程较长者,包括升主动脉炎,主动脉瓣闭锁不全和传导障碍 实验室及其它检查 CT检查骶髂关节: 分辨力高 正常 II级 III级 IV级 ASAS诊断中轴SpA的标准2009腰背痛3个月以上, 起病年龄45岁 影像学骶髂关节炎证据* + ≥1条SpA特征 或 HLA-B27 + ≥2条其他SpA特征 炎性腰背痛 关节炎 肌腱炎（足跟） 眼色素膜炎 指/趾炎 银屑病皮疹 克罗恩病/溃疡性结肠炎 对NSAIDs反应好 SpA家族史 HLA-B27+ CRP水平增高 * MR示活动性(急性)炎症，高度提示与 SpA相关的骶髂关节炎 或 符合修订纽约标准定义的肯定X线 骶髂关节炎 敏感性=82.9%，特异性=84.4%， 研究病例数=649 影像学(骶髂关节炎)本身的敏感性 =66.2%，特异性=97.3% Ann Rheum Dis, 2009, 68(6):777-783 外周SpA分类标准 ≥ 1 SpA特征 葡萄膜炎 银屑病 克隆氏症/结肠炎 近期感染 HLA-B27 影像显示为骶髂关节炎 其它SpA特征≥2 关节炎 接骨点炎 指炎 （曾患）炎性背痛 SpA家族病史 敏感性：75.0%，特异性：82.2%；n=266 Rudwaleit M et al.Ann Rheum Dis 2010 加 关节炎或附着点炎或指炎 或 AS 相关性急性前葡萄膜炎诊治要点： 1.青壮年男性的急性前葡萄膜炎，注意查骶髂关节，或追问病史有无AS。 2. 早期足量的局部激素，重者口服激素，快速控制后两周内停药。 3. 及时扩瞳预防瞳孔粘连。 病例6 男性，27岁，右眼视力下降5天。 查前房细胞强阳性 眼底检查 FFA提示：视网膜血管炎 视网膜血管炎 4年前曾皮肤科诊断为白塞氏病，临床治愈 现无皮疹，但针刺反应阳性。 诊断：白塞氏病 全身性免疫系统疾病 基本病理改变为血管炎 临床以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼葡萄膜炎和视网膜血管炎等常见 全身各脏器均可受累 需要规律的药物治疗，如免疫抑制剂 严重危及生命 诊断标准： 反复发作的口腔溃疡 加上以下任何两条： 1.反复生殖器溃疡 2.皮肤损害 3.眼部受累 4.针刺反应阳性。 以药物治疗为主 长期服药 免疫调节药或免疫抑制药：口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。 手术治疗或介入治疗，应以药物治疗为基础 系统性红斑狼疮SLE 血清多种自身抗体，特别是ANA 累及全身多种器官，尤其是皮肤和肾脏 发病与自身免疫有关 育龄女性多见 发病年龄18-45岁 我国上海普查70/10万人 女性113/10万人 ACR修订的SLE诊断标准（1997） 颊部红斑 盘状红斑 光敏感 口腔溃疡 非浸蚀性关节炎 浆膜炎、胸膜炎或心包炎 肾炎，蛋白尿0.5g/d或细胞管型 神经系统异常：抽搐或精神病 上述11项标准中有4项或4项以上符合者可诊断为SLE 血液学异常 溶血性贫血伴网织红细胞增多 WBC↓(4