课件：免疫学教案非常好.ppt

二、补体系统的三条激活途径 经典途径（classical pathway） 替换途径（alternative pathway） 凝集素途径（MBL pathway） (一) 经典（传统）激活途径 1.激活剂 Ag-Ab复合物( IgG、IgM ) 2.参与成分 C1～C9 3.激活过程（三个阶段） 识别阶段 活化阶段 膜攻击阶段 1. 识别阶段 C1脂酶形成 Ag-Ab复合物 ? C1q ? C1r活化 ? C1s 活化 2.活化阶段 C3转化酶和C5转化酶的形成 2.活化阶段 C3转化酶和C5转化酶的形成 3. 膜攻击阶段 膜攻击复合体（C5b6789n）形成 C5a C4b2b3b ? C5 ? C5b + C6 + C7 ? C5b67+C8 ?C5b678 + C9 ? C5b6789n (膜攻击复合体)?细胞裂解 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 抗体主要存在血液中，也可以存在组织液和外分泌液中，因此，将抗体介导的免疫就称为体液免疫 1937年Tiselius和Kabat用电泳技术将血清蛋白分成白蛋白、 α 、 β 、及 γ 球蛋白等组分，其后证明抗体活性是在 γ 球蛋白部分，因此，很长一段时间内，抗体就称为 γ 球蛋白（丙种球蛋白）。 实际上，抗体的活性除 γ 球蛋白外还存在 α 和 β 球蛋白处 抗体的发现 抗体和免疫球蛋白 抗体（ Antibody,Ab） 指能和相应抗原特异性结合的具有免疫功能的球蛋白 免疫球蛋白（ Immunoglobulin,Ig） 指具有抗体活性的或化学结构与抗体相似球蛋白 Ab都是Ig，Ig不一定是Ab,即并非所有的免疫球蛋白 都具有抗体活性 。（Ig包含Ab） Ab是生物学功能上概念，Ig是化学结构上概念 免疫球蛋白的结构与功能 由二硫键连接四条肽链形成的 Ig单体分子 可变区（variable region, V区） 恒定区（constant region, C区） { 重链（heavy chain，H） 2条 轻链（light chain，L） 2条,可分为κ型和λ型 { 重链的可变区称为VH，轻链的可变区称为VL 重链的恒定区称为CH，轻链的恒定区称为CL V 区中，某些位置的氨基酸的组成和排列顺序变化频率更高，这些区域称为超变区 超变区（ hypervariable region, HVR ） V H 和 V L 的三个高变区共同组成 Ig的抗原结合部位，该部位形成一个与抗原决定簇互补的表面，故高变区又称为决定簇互补区（complementarity-ditermining region,CDR）,分别称为CDR1、CDR2、CDR3 框架区（framework regions，FRs） V区中，高变区以外的区域，氨基酸的组成和排列相对稳定，称为框架区 框架区不与抗原直接结合，但能维持高变区结构的稳定性。 X射线晶体衍射分析表明，FRs的 保守序列形成β片层结构，而CDRs则位于环形结构中 铰链区(hinge region) 在CHl和CH2之间，含较多脯氨酸和半胱氨酸残基，不易构成氢键。妨碍螺旋结构的形成，而呈伸展状态，从而保持相当柔曲性。 铰链区功能为：①当Ig与抗原结合时，该区可转动，以使Ig分子两个可变区的抗原结合部位尽量与不同距离的2个抗原表位(epitope)配合，起弹性和调节作用；②有利于Ig分子变构，暴露lg的补体结合点。 铰链区对木瓜蛋白酶、胃蛋白酶敏感，易被这些酶水解。 IgM和IgE无铰链区。 Ig的功能区 L 链功能区： VL 、 CL H 链功能区： VH 、 CH1 、 CH2 、 CH3 （ Ig G 、 IgA 、 IgD ） ,IgM 和 IgE 的重链有五个功能区，多一个功能区， CH4 。 { 1 、 V H 和 V L ——抗原结合的部位 2 、 C L 和 C H 1 ——同种异型遗传标志所在 3 、 （IgG） C H 2 和 （IgM ）C H 3 ——补体结合位点 4 、 (IgG) C H 2和CH3——通过胎盘和粘膜 5、 （IgG）C H 3 及（ IgE ）C H 2 和 C H 3 ——Fc 受体结合位点 免疫球蛋白的其他成分 连接链（ joining chain ） 简称 J 链，由浆细胞合成，连接 5 个单体 IgM 成五聚体， 2 个 IgA 成双聚体，故 J 链起稳定多聚体的作用 分泌片（ secretory piece ） 简称 SP, 由上皮细胞合成，和分泌型