课件：小儿血液学.ppt

THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 Questions 海洋性型貧血最正確的診斷方法 絨毛膜之DNA分析(CVS) 10-12wk作 Hb Bart’s polypeptide chain gamma 4 台灣型α與β型Thalassemia Carrier rate 5% vs 1% Questions Hemolytic anemia Reticulocyte increasing LDH increasing Bilirubin increasing Hepatoglobin decreasing 2.白血球異常 a. 白血球數目異常 白血球增多:生理性,感染,代謝,藥物,結締組織疾病,血液 疾病,惡性疾病 白血球減少:Neutropenia1500;(infant1000) *Immune neutropenia: -3M-2y/o, Neutrophil500,其它正常; Antineutrophil Ab -Benign course, self-limit before 4 y/o *Kostmann’s syndrome: *Cyclic neutropenia b. 白血球功能異常 吞噬功能異常中性球單核球 免疫功能異常: T cell Bcell 3.組織球症候群 -因單核球-吞噬系統細胞增生所引起的疾病稱之 Writing Groupp of histocyte Socidty 分類 I. LCH II. Langerhans cell 外的其他組織球增生所引起疾病; 1. Hemophagocytotic lymphohistocytosis (HLH)— infection-associated 2. Familial erythrophagocytic lymphohistiocytosis III. 1. Malignant Histocytosis 2. Acute monocytic leukemia a.組織球增生症(Langerhans cell histocytosis) Involvng bone (osteolytic lesion) Skin: seborrheatic dermatitis Central DI Dx:Skin histocytotis study:, Extensive case: C/T b.感染相關的血球吞噬症候群 因感染引發體內強力免疫力,使得淋巴組織球增生,吞噬細胞增多;而吞噬紅血球,白血球,血小板 高燒,皮疹,淋巴腺腫大,肝/脾腫大,肝功能異常,凝血異常 Tx:保守治療, Steroid, IVIG, Surgery, C/T THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 4.出血傾向 血管,凝血異常,血小板三者任一有異常均 會有出血傾向 血小板異常: 出血點,紫斑,瘀血. 凝血異常: 關節血腫 可以PLT, PT/PTT, Bleeding Time來DDx. 血小板異常 血小板數目異常 -新生兒血小板過低症 -小兒特發性血小板缺乏性紫斑症 血小板功能異常 -先天性 -後天性 血小板數目異常 a.新生兒血小板過低症:製造減少,破壞增加,脾臟功能亢進 b.小兒特發性血小板缺乏性紫斑症/ ITP (發生率1/10000) 小兒最常見血小板缺乏症,最常發生於2-5歲 典型症狀:病毒感染1-3週後,突然發生皮下出血,紫斑,瘀血 檢驗: CBC-H: PLT↓,Hgb,WBC: normal,,Giant cell Anti-PLT Ab:+ (85%) Bone marrow: smear: Megakaryocyte increase, , shift to left 80-90%: Acute ITP:半數會在一個月內自然痊癒 b.小兒特發性血小板缺乏性紫斑症 Chronic ITP (10-20%): Over 6月血小板仍100000 Tx: Conservative treatment 臥床休息,避免碰撞 (PLT50000) Steroid: Intravenous for 5 days. IVIG Severe and life-threathening: Spleenectomy with IVIG +PLT transfusion Chronic ITP: Maybe one part of Autoimmune