课件：新生儿高胆红素血症诊治进展.pptVIP

溶血性黄疸 ★新生儿溶血病 ◆ABO血型不合溶血病:多为母O型.婴儿A或B型,约40%～50%发生于第一胎 ◆Rh血型不合溶血病:多为RhD溶血，其次为RhE溶血。一般不发生于第一胎（输过Rh阳性血、流产史、孕妇的母亲Rh阳性等可第一胎） ◆其他血型不合（如MN血型不合）罕见 ◆临床表现 ◇黄疸：Rh溶血病24小时内出现，进展迅速；ABO溶血病2-3天；未结合胆红素为主 ◇贫血 ◇肝脾大：Rh溶血病多见， ABO溶血病较少 ◇胆红素脑病 　▲胆红素进入血脑屛障的机制 △过去认为未结合胆红素为脂溶性分子，对脑细胞（富含脑磷脂）有亲和力，能自由通过血脑屏障，引起胆红素脑病 △现认为完整的血脑屏障有栅栏作用，可限制 胆红素进入中枢，保护脑组织 　 如血脑屏障功能不成熟 　 或受某些因素影响 通透性↑→血脑 屏障开放→胆红素通过量↑→沉着于基底核 等部位 ▲听觉异常（听觉诱发电位改变）常是出现较早较为灵敏的指标 ▲胆红素脑病的诱发因素 △早期新生儿→血脑屏障通透性较大 △早产儿→血脑屏障功能不成熟、血清白蛋白 含量低 △高渗、低氧、高碳酸血症→BBB功能受损， 酸中毒、感染、低蛋白血症、饥饿、低血糖、 某些药物→减少胆红素与白蛋白联结，影响 血脑屏障功能 ▲胆红素脑病表现 △警告期：嗜睡、肌张力低下、吸吮无力 △痉挛期：发热、肌张力增高、哭声高尖、角 弓反张 △恢复期：通常一周后，肌张力增高逐渐恢复， 代之于肌张力低下 △后遗症期---核黄疸四联症：①手足徐动症；②眼球运动障碍；③听觉障碍；④牙釉质发育不良。（其他：脑性瘫痪，智力低下，惊厥，流涎等） THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 ◆实验室检查： ◇溶血的检查 ◇母婴血型鉴定 ◇血清特异性血型抗体检查 ▲抗人球蛋白试验 ▲抗体释放试验 ▲游离抗体测定 ★红细胞G6PD缺乏症 ◆性联不完全显性遗传病 ◆诱发溶血因素：感染、缺氧、药物等 ◆黄疸出现时间：多于2～4天 ◆实验检查 ◇红细胞G6PD活性测定（G6PD/6PGD） ◇MHb、荧光斑点试验、NBT法 ◇变性珠蛋白小体生成试验 感染性黄疸 ★新生儿败血症 ◆细菌毒素破坏红细胞导致溶血 ◆抑制肝细胞内参与胆红素代谢的酶活力 ◆早期发病---未结合胆红素升高为主 ◆后期发病---未结合和结合胆红素均升高 ◆感染的临床表现和实验证据 ★新生儿肝炎 ◆病原体：以乙肝病毒、巨细胞病毒较常见 ◆临床表现：起病慢，黄疸于生后1～3周出现，时轻时重，大便色浅，尿深黄，肝脾大 ◆实验室检查：未结合和结合胆红素均升高，谷丙转氨酶升高，甲胎蛋白增高，血清学检查，病毒分离 梗阻性黄疸 ★先天性胆道闭锁 ◆先天性畸形学说；感染学说 ◆临床表现：生后2～3周出现黄疸，逐渐加深， 皮肤呈黄绿色，排灰白色大便，尿深黄，肝 脾明显增大，营养和发育障碍 ◆实验室检查：结合胆红素↑，碱性磷酸酶↑， 低密度脂蛋白X阳性，肝胆B超、同位素胆道 扫描、胆道造影 ★母乳性黄疸 有报告发生率高达30%，分为早发型和晚发 型，后者是真正的母乳性黄胆 ◆早发型（又称母乳喂养性黄胆） ◇母乳喂养不足，肠肝循环增加→TBS↑ ◇生后3～4天出现 ◇早期开奶和增加喂奶有助预防 ◆晚发型 ◇发生机制：母乳内的β-葡萄糖醛酸苷酶（β-GD）活性很高，使胆红素在肠道重吸收 增加 ◇临床表现：黄疸于生后4～7天出现，2～3周 达高峰，6～12周消退，一般情况良好。 ◇诊断：IBIL升高 。停哺母乳3～5天，如胆红 素下降50%可诊断 治疗 ★一般处理 ◆胆红素监测 ◇目测：观察黄疸的色泽 ▲桔黄色或金黄色→高未结合胆红素血症 ▲灰黄色或黄绿色→高结合胆红素血症 ▲观察黄疸分布部位---粗略估计黄疸程度 皮肤黄疸部位与血清胆红素水平的关系 黄疸部位 血清胆红素μmol/L(mg/dl) X±SD 范围 头颈部 100.9 ±5.1 73.5~135.1 (5.9 ±0.3) (4.3~7.9