急诊ICU-重症肌无力诊断与治疗中国专家共识解读课件.pptVIP

治疗（2）免疫抑制和调节药物治疗 ① 糖皮质激素 原理：多种途径抑制免疫系统 优点：大多数病人可迅速改善症状（75%） 　　　　减少以后胸腺摘除的死亡率和复发率 　　　　用药方案单一 缺点：激素副反应：高血糖、高血脂、骨质 　　　　疏松、继发感染 　　　　初次使用病情加重 　　　　需缓慢调整剂量 治疗（2）免疫抑制和调节药物治疗 口服糖皮质激素，强的松等是一线选择药物，可以使70-80%的患者得到缓解或显著改善（D级推荐，Ⅳ类证据） 联合使用双磷酸盐类药物或抗酸药物可以降低骨质疏松、胃肠道并发症（Ⅳ类证据） 治疗（2）免疫抑制和调节药物治疗 递增法： 醋酸泼尼松10-20 mg Qd—每1-2周增加10mg—继续增加直到症状改善或1-1.5mg/kg 递减法：冲击 甲泼尼松1000mg/d ivgtt 3d — 500mg/d ivgtt 2d 或 地塞米松10～20mg/d ivgtt 1周 冲击治疗后改为醋酸泼尼松1mg/ (kg·d)晨顿服 治疗（2）免疫抑制和调节药物治疗 减量步骤 有效后维持4～16周后逐渐减量， 每2～4周减5～10 mg，至20 mg后每4～8周减5 mg，直至隔日服用最低有效剂量。 注意：减量后的症状反复需1-2周才有所反应 治疗（2）免疫抑制和调节药物治疗 ②硫唑嘌呤 原理：烷基化衍生物 阻断核酸合成 干扰T、B细胞增殖 副作用：白细胞减少、血小板减少 胃肠道不适 肝功能损害 注意事项：定期复查血常规 白细胞4000，减量 白细胞3000，立即停药 治疗（2）免疫抑制和调节药物治疗 硫唑嘌呤与糖皮质激素联合使用比单用糖皮质激素效果更好（A级推荐，Ⅰ类证据） 单独使用硫唑嘌呤时虽有免疫抑制作用但不及糖皮质激素（Ⅲ类证据）。多于使用后4-12个月起效，6-24个月后达到最大疗效 用法：儿童1-3mg/kg/d，成人2-4mg/kg/d分2-3次口服，可长期使用。 治疗（2）免疫抑制和调节药物治疗 ③甲氨蝶呤 主要用于一线免疫抑制药物无效的患者，但目前缺乏在重症肌无力患者中使用的证据 用法：20-50mg静脉滴注，每4天1次，连用2-4周 治疗（2）免疫抑制和调节药物治疗 ④环磷酰胺 原理：迅速杀死淋巴细胞和定型的造血祖细胞 促进干细胞增殖，重启免疫系统 诱导对致病抗原的耐受 副作用：粒细胞减少、胃肠道不适、出血性膀 胱炎、脱发、肝肾功能损害、机会性感染 注意事项： 粒细胞减少多在5-9天出现，13-18天恢复 监测血、尿常规、肝肾功能 治疗（2）免疫抑制和调节药物治疗 主要用于糖皮质激素与硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、霉酚酸酯或环孢菌素联合使用不能耐受或无效的患者。 与糖皮质激素联合使用可以显著改善肌无力症状，并减少糖皮质激素使用剂量（B级推荐，Ⅱ类证据） 用法：静脉滴注400～800 mg／周，或口服100 mg／d，2次／d，直至总量10g 治疗（2）免疫抑制和调节药物治疗 ⑤环孢菌素： 原理：抑制神经钙调蛋白 减少T细胞IL-2的表达水平 抑制Th细胞 副作用： 肝肾功能损害、高血压、胃肠道不适、肌痛 多毛、牙龈增生 恶性肿瘤 注意事项： 监测肝肾功能、血压 治疗（2）免疫抑制和调节药物治疗 主要用于硫唑嘌呤不能耐受或无效的患者 可以显著改善肌无力症状，并降低血中乙酰胆碱受体抗体的浓度（B级推荐，Ⅱ类证据） 用法：6mg/kg/d口服12个月。 治疗（2）免疫抑制和调节药物治疗 ⑥霉酚酸酯 原理：阻断嘌呤合成 抑制淋巴细胞增殖 副作用： 少见 注意事项： 监测血常规 治疗（2）免疫抑制和调节药物治疗 可以试用于硫唑嘌呤不能耐受或无效的患者，但其在重症肌无力患者中的治疗作用未经明确证实（B级推荐，Ⅱ类证据） 用法：起始500mg/d，逐渐加至1g bid 治疗（2）免疫抑制和调节药物治疗 ⑦FK506（他克莫司） 原理：抑制神经钙调蛋白 减少T细胞IL-2的表达水平 抑制Th细胞 免疫抑制作用是环孢霉素的10-100倍 副作用： 高血糖、高血压、高血钾、淋巴细胞减少 肝肾功能损害、胃肠道不适 注