课件：呼吸科疑难病例分享—白塞氏病发热伴肺部结进行性恶化.ppt

患者出现便血，大便隐血++++，停用甲强龙针后体温再度升高。 诊断？ 下一步检查及治疗？ 强力抗感染治疗（细菌+真菌）已经12天 患者对激素治疗敏感 ——下一步治疗方案？ ——非感染性肺部疾病？ 停用抗生素； 再次复查胸部HRCT。 2011-07-12 再次复查胸部HRCT 07-01 07-12 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 07-01 07-12 07-01 07-12 患者持续高热； 持续便血； ——诊断及下一步如何治疗？ 2011-07-12再次经皮肺穿刺检查 病理初步报告：淋巴瘤样肉芽肿 免疫组化结果： CD20-, CD30+, CD15++, EBV+, CD3+++, CD4-, CD8+++, ALK-, T1A1+++, Granzyme-B+++, CD56-； 原位杂交示EBER1/2阴性； 病理诊断：考虑T细胞淋巴瘤，非特指 美国加州大学洛杉矶分校（ UCLA）远程会诊 显微镜下检查是肺组织内浸润异性淋巴样细胞，这些细胞包括大的多形性细胞，具有开放的染色质、明显的核仁和中等量的细胞质，异型细胞浸润并破坏血管壁，呈血管中心性和血管破坏性生长模式，可见纤维素性坏死和大量的细胞凋亡碎屑。 诊断：节外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型。 骨髓穿刺及骨髓活检：嗜血细胞综合征。 患者持续高热，便血进行性加重，血小板进行性下降，出现休克，转入ICU对症支持治疗。 患者消化道出血进行性进一步恶化，相继出现心、肺、肝、肾和胃肠道等多个脏器功能衰竭，于2011-7-25临床死亡。 最终诊断 原发性肺鼻NK/T细胞淋巴瘤 消化道大出血 失血性休克 DIC 白塞氏病 讨 论 患者为中年男性，“发热1周”入院。 有白塞氏病基础，肺部结节短期内迅速进展。 患者经过2次经皮肺穿刺才确诊：两肺多发结节需多次穿刺，条件允许需开胸方能确诊。 原发性肺淋巴瘤临床罕见，原发性肺鼻NK/T细胞淋巴瘤非常罕见。 原发性肺淋巴瘤 起源于肺或仅侵犯肺及其区域性淋巴结的淋巴瘤； 占全部淋巴瘤0. 4%，占结外淋巴瘤1% ～3. 6% ； 原发性肺淋巴瘤绝大多数为NHL，其中约85%来自成熟B细胞，小部分来源于T细胞，而结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤非常罕见。 肺淋巴瘤影像学表现 结节、肿块型：此型最常见； 肺炎或肺泡型； 间质型：最少见，表现为弥漫性网状影或小结节影，或呈磨玻璃样变； 粟粒型。 该病例病理学初步结果提示淋巴瘤样肉芽肿： 肺淋巴瘤样肉芽肿更为罕见，与原发性肺淋巴瘤同属于系统性肉芽肿性疾病。 由血管中心性淋巴组织增生和血管炎性浸润引起，介于良性淋巴增生和恶性淋巴瘤之间。与原发性肺淋巴瘤的病理特征不同。 预后极差，确诊之日起平均存活期14个月。 鼻型NK/T细胞淋巴瘤的发病机制 EB病毒与该病密切相关； 所有鼻型NK/T细胞淋巴瘤EB病毒检测均呈阳性，可通过原位杂交检测到病灶部位存在EB病毒核抗原1/2; 本例患者原位杂交示EBER1/2阴性 。 鼻型NK/T细胞淋巴瘤的临床特点 鼻型NK/T细胞淋巴瘤好发于中年男性，男女之比4∶1； 病变部位以鼻腔及面部中线多见，可伴全身发热，血细胞减少或肝脾肿大等症状； 鼻外NK/T淋巴瘤可见于皮肤、胃肠道、上腭、扁桃体、睾丸、肺和其他软组织； 原发于肺部时常出现咳嗽、呼吸困难、发热或者无明显症状。 鼻型NK/T细胞淋巴瘤的诊断 病变发生在鼻腔、面部中线、皮肤、胃肠道、睾丸、肺和其他软组织； 原位杂交检测EBER阳性;； 病变部位弥漫性异型淋巴细胞浸润,伴有血管中心浸润性生长和显著的坏死是重要的组织学特征;； 免疫表型: CD56+、CD3+、TIA1+或颗粒酶B + , CD20-。 原发性肺鼻NK/T细胞淋巴瘤的诊断 根据上述四点即可诊断鼻型NK/T细胞淋巴瘤； 病理组织学和免疫表型是主要诊断依据； 病变仅限于肺部，排除肺及支气管外其它部位淋巴瘤即可诊断为原发性肺鼻型NK/T细胞淋巴瘤。 原发性肺鼻NK/T细胞淋巴瘤的诊断 由于病变部位常存在大片坏死灶，易造成诊断困难； 疾病早期，病理上不易与炎症或感染性疾病鉴别，故活检需要多点取材或必要时重复取材； 本患者CT引导下经皮肺穿刺2次，第1次标本量极少，支气管镜TBLB结果示肺组织慢性炎症。 原发性肺鼻NK/T细胞淋巴瘤