少见神经肿瘤的治疗脑膜瘤室管膜瘤髓母细胞瘤.ppt

* * * * * * * * * * * * * 模板来自于 / * * * * * * * 模板来自于 * * * * * * 模板来自于 / * * * * * * * * 模板来自于 * * * * * * 模板来自于 / * * * * * 肿瘤位于脑室内是诊断本瘤的主要依据 肿瘤在T1WI为稍低信号，T2WI稍高信号 肿瘤内可有小的囊变和斑点状钙化，信 号不均 增强扫描，肿瘤中等度强化 NCCN指南的意见——室管膜瘤 室管膜瘤 全切手术 间质性室管膜瘤 全切手术 室管膜瘤 or间质性室管膜 瘤术后， or开颅活检，or 全切手术 头颅与脊髓对比 增强MRI；考 虑脑脊液检查 头颅与脊髓对比 增强MRI；考 虑脑脊液检查 头颅与脊髓对比 增强MRI；考 虑脑脊液检查 考虑再手术 全切，脊髓 MRI阴性， 脑脊液阴性 次全切，脊髓 MRI阴性， 脑脊液阴性 全切或次全切，有 转移证据（颅内、 脊髓或脑脊液） 全切或次全切，MRI阴 性，脑脊液阴性 全切或次全切，有转移证据 （颅内，脊髓或脑脊液） MRI阴性， 脑脊液阴性 有转移证据 （颅内，脊髓或脑脊液） 考虑局部范围 分级放疗或观察 （幕上肿瘤） 考虑局部范围 分级放疗 全脑全脊髓放疗 考虑局部范围 分级放疗 全脑全脊髓放疗 考虑局部范围 分级放疗 全脑全脊髓放疗 室管膜的治疗 治疗方式主要包括：手术切除；放射治疗；药物治疗。 室管膜瘤的治疗原则为手术切除+放射治疗 手术的切除程度与预后呈正相关，完全切除的预后明显优于次全切除和其他治疗方式。 放疗是术后辅助治疗的最重要手段，通常采用局部放射治疗。 对复发或年幼不宜行放疗的患者，可选择化疗作为辅助治疗，但是否延长生存仍不清楚。 手术是室管膜瘤的首选治疗方法。 若肿瘤较大，可部分切除皮层以利于肿瘤的显露。 深部肿瘤应注意防止加重丘脑和基底节等重要神经结构的损伤。 次全切除对预后有明显的影响。 手术中用脑干诱发电位（BAEP）监测对避免脑干损伤有一定帮助。 室管膜的治疗——手术治疗 局部野照射 全脑全脊髓照射 脊髓室管膜瘤照射范围 远离室管膜腔的原发于颅内的室管膜瘤根据术前和术后的影像（通常用MRI的增强 T1和FLAIR/T2）来限定颅内肿瘤的靶区范围，GTV是术前肿瘤的边缘和术后显示的所有异常区域，CTV=GTV+1~2cm，给以照射剂量54~59.4Gy，1.8~2Gy/次。 全脑包括硬脑膜以内的区域，全脊髓上起第一颈髓、下至尾椎硬膜囊，全脑全脊髓照射总剂量36Gy，1.8~2Gy/次，后续颅内病灶区缩野局部追加剂量至54~59.4Gy，脊髓病灶区追加剂量至45Gy。 原发于脊髓的室管膜瘤术后无脑脊液播散证据的，推荐局部照射，总剂量45~50.4Gy，1.8~2Gy/次，如果肿瘤位于脊髓圆锥以下时，总剂量可以提高至60Gy。术后有脑脊液播散证据的，推荐CSI照射，总剂量36Gy，1.8~2Gy/次，随后对脊髓病灶可考虑增加剂量至45Gy，颅内病灶局部加量至54~59.4Gy。 脑膜瘤的治疗——放疗 WHOⅡ、Ⅲ级的室管膜瘤术后需要辅助放疗 通常采用局部放射治疗或全脑全脊髓照射 室管膜的治疗——化疗 室管膜瘤可选择的化疗包括：以铂类为主联合化疗以及依托泊甙、亚硝脲类化疗。 目前应用于室管膜瘤的化疗方案主要包括以铂类为基础的方案，或依托泊苷和环磷酰胺等； 室管膜瘤复发，化疗推荐的药物包括铂类化疗药（单药或联合用药），依托泊苷，亚硝脲类化疗药物（洛莫斯汀，卡莫斯汀），贝伐单抗，替莫唑胺。 仅有的一项随机研究显示，室管膜瘤患者术后化疗无显著效果，但对于复发或年幼不宜行放疗的患者，化疗仍不失为重要的辅助治疗手段，尤其是3岁的儿童室管膜瘤。 研究中纳入了17例WHO分级为II-III及的室管膜瘤成人患者，病程中使用化疗，其中10名使用TMZ化疗，3名使用PCV化疗，3名使用铂类化疗，1名使用表柔比星/异环磷酰胺化疗。 结果：经过化疗后，患者的PFS在6,12,24个月分别为52.9%，35.3%和23.5%。OS在6,12,24个月分别为82.4%，82.4和70.1%。 尽管化疗对于室管膜瘤患者的效果叫不确定，但是个体化治疗中，患者可能会从中获益。 一项研究：替莫唑胺化疗可使成人室管膜瘤得到生存获益 研究中纳入了18例WHO分级为II-III及的室管膜瘤复发的成人患者，平均接受8个周期的TMZ化疗（1-24个周期）。 结果：经过化疗后，患者的无进展生存和中位数生存为9.69个月（95%CI 3.22-30.98）和30.33个月（95%CI 12.85-52.17）。 室管膜瘤如果手术和放疗效果均不理想，TMZ可以考虑作为复发室管膜瘤化疗的一线用药 一项研究：替莫唑胺化疗可使成