8年制肾上腺皮质功能亢进与减退症.ppt

实验室检查 低血钠、高血钾 空腹血糖偏低，糖耐量曲线低平 血嗜酸粒细胞轻、中度增加 淋巴细胞相对增加 轻度贫血 实验室检查 肾上腺皮质激素检查 血皮质醇（F）降低 24小时UFC和24小时尿17OHCS降低 血浆ACTH水平？ 动态试验：ACTH兴奋试验 ACTH兴奋试验 方法：ACTH25u，均匀8小时静脉滴入3-5日 结果判定 正常反应：24小时尿17OHCS第一天增加2-3倍， 第二天增加3-5倍 基础或兴奋后血F 20?g/dL 原发性肾上腺皮质功能减退：无反应 继发性肾上腺皮质功能减退：呈延迟反应 Diagnosis Addison病最具特征性的表现： 皮肤与粘膜色素沉着 血皮质醇偏低或正常 血ACTH明显增高 ACTH兴奋试验最具诊断价值 鉴别诊断（一）原发性与继发性肾上腺皮质功能减退 原发性肾上腺皮质功能减退症 继发性肾上腺皮质功能减退症 病变部位 肾上腺 垂体 基础病史 结核 下丘脑-垂体疾病 临床症状 皮肤颜色 黑 白 合并甲状腺、性腺功能减退 不常合并 常合并 血皮质醇水平 降低 降低 ACTH水平 明显升高 低 ACTH兴奋试验 无反应 延迟分泌 鉴别诊断（二） 慢性肝病 粘膜黑斑——肠息肉症 皮肤病——黑变病 治疗原则 患者教育，携带急救卡 终身替代治疗 最小有效剂量的替代治疗 应激时： 轻度应激时如感冒，激素可增加2-3倍 严重应激如手术，创伤，激素可增加至10倍左右 有恶心、呕吐不能进食时应静脉给药 病情稳定逐步减少至维持量 激素替代治疗 氢化可的松、醋酸可的松、强地松 通常情况下氢化可的松 上午8am 20mg 下午4pm 10mg 高钠饮食（10g以上）或病人有明显低血压， 加用盐皮质激素氟氢可的松 根据临床症状、血压、电解质，调节剂量 肾上腺皮质功能危象 诱因：感染，创伤，手术，分娩，脱水或中断皮质醇治疗 表现： 恶心、呕吐、腹泻、腹痛 低血压、休克、昏迷 高热 低血糖为表现 治 疗 补充激素： 静点氢化可的松第一日共进入300-400mg 病情好转逐渐减量，三四日后改为口服用药 补充容量： 需视患者脱水及缺钠严重程度而定 宜采用5%葡萄糖盐水 第一日约需补2000-3000ml 次日视血压和尿量等调整补液量 抗休克：若经静脉输液及激素治疗，血压仍低者宜及 时给血管活性药物 诱因治疗：如有感染——针对性选用抗生素 病因 临床表现 实验室检查 治疗 Summary for Addison’s disease * 皮质醇增多症（Hypercortisolism）又称库欣综合征（Cushing’s syndrome），过去译为柯兴综合症，是肾上腺皮质功能亢进重要的一种，以肾上腺皮质分泌过量的皮质醇引起的一组临床上的异常表现。 1912年Harvey Cushing 首次报道 * Cushing综合征→胰腺脂肪变 皮肤色素沉着 异位ACTH综合征患者因肿瘤产生大量ACTH 、N-POMC，其内均含有促黑色素细胞活性的肽段，故皮肤色素明显加深，具有诊断意义，重症垂体Cushing病患者皮肤色素也加深 cavernous sinus 海绵窦 jugular vein 颈静脉 岩下窦 * 放射治疗用于不宜手术者或垂体手术后的辅助治疗，垂体微腺瘤，无局部压迫症状且病情较轻者，亦可作垂体外照射治疗。 放疗采用60Co或X线。近年来有采用γ 或X刀治疗 放射治疗反应缓慢,需5-10年达全效，垂体功能低下发生率随时间的延长而增加,在放疗后5-10年为50-60%。也可出现中枢神经系统放射性损伤 经蝶显微外科手术失败后可采用肾上腺次全切除或全切除，部份病者出现黑色素沉着和垂体瘤增大，称为Nelson’s综合征，是由于肾上腺功能低下后垂体分泌ACTH过多所致 * 皮质醇增多症的手术 方法： 取晨起的血标本测皮质醇作为对照 11