多媒体讲稿心肌疾病.ppt

收缩早期产生二尖瓣收缩期前向运动（SAM）的假定机制 ㈤ 辅助检查： ⒈胸部X线检查： 心影可正常或左心室增大。 ⒉ 心电图： 变化多端，QRS波左室高电压、倒置T波和异常q波，室 内传导阻滞和其他各类心律失常。 患者，男,35岁，因间断心悸3年人院，心脏超声显示室间隔厚度达31 ~ 36ram, ECG显示Ⅱ、Ⅲ、aVF导联，胸导联V1~ V6呈QS型，胸导联明显高电压(记录定准电压为1/4) ⒊ 超声心动图： 室壁不对称肥厚而无心室腔增大为特征。舒张期室间隔厚度达15mm或与后壁厚度之比1.3。 ⒋心脏磁共振： 心室壁和（或）室间隔局限性或普遍性增厚，钆延迟增强扫描可见室间隔 与右心室游离壁连接处心肌呈片状强化，梗阻性HCM可见左心室流出道狭窄、SAM征、二尖瓣 关闭不全。 ⒌心导管检查和冠状动脉造影： 显示左心室舒张末期压力增高。有左心室流出道狭窄者，左心室变形，呈香蕉状、犬舌状或纺锤状。 冠脉造影多无异常, 有鉴别价值。 ⒍心内膜心肌活检： 心肌细胞肥大、排列紊乱、局限性或弥散性间质纤维化。 对除外浸润性心肌病有重要价值，用于除外淀粉样变、糖原贮积症等。 ㈥ 诊断与鉴别诊断： ⒈诊断标准： 根据病史及体格检查，超声心动，CMR。 阳性家族史（猝死、心肌肥厚等）；基因检査。 ⒉鉴别诊断： 除外左心室负荷增加引起的心室肥厚，包括高血压心脏病、主动脉瓣狭窄、先 天性心脏病、运动员心脏肥厚等。 除外异常物质沉积引起的心肌肥厚:淀粉样变、糖原贮积症；全身疾病如嗜铬细胞瘤、Fabry氏病、血色病、心面综合征等。 ㈦ 治疗： 原则：改善症状、减少合并症和预防猝死。 方法：减轻流出道梗阻、改善 心室顺应性、防治血栓栓塞事件、识别高危猝死患者。个体化治疗。 ⒈药物治疗： 减轻左心室流出道梗阻：β受体拮抗剂，非二氢吡啶类钙通道阻滞剂。 心力衰竭的治疗：ACEI、ARB、β受体拮抗剂、利尿剂、螺内酯。 房颤：发生率达20%。胺碘酮。 ⒉非药物治疗： 手术治疗；酒精室间隔消融术；起搏治疗。 ㈧ 猝死的风险评估和ICD预防： 第三节 限制型心肌病 限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy，RCM)是以心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受限而产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病。 心房明显扩张，早期左心室不扩张，收缩功能多正常，室壁不增厚或仅轻度增厚。 病情进展左心室收缩功能受损加重，心腔可以扩张。 确诊后5年生存期仅约30%。 ㈠ 病因与分类：混合性心肌病，50%特发性，另50%为病因清楚的特殊类型（如淀粉样变）。 ①浸润性；②非浸润性；③心内膜病变性。 ㈡ 病理改变与病理生理： 心肌纤维化、炎性细胞浸润和心内膜面瘢痕形成。心室壁 僵硬、充盈受限，心室舒张功能减低，心房后负荷增加使心房逐渐增大，静脉回流受阻，静脉压升高。 ㈢ 临床表现： 活动耐量下降、乏力、呼吸困难，随病程进展，逐渐出现肝大、腹腔积液、全身水 肿。右心衰较重为本病临床特点。 颈静脉怒张，可闻及奔马律，血压低常预示预后不良。可有肝大、移动性浊音阳性、下肢可凹性水肿。 ㈣ 辅助检查： ⒈实验室检查：相应原发病的实验室异常，如淀粉样变性患者可能有尿本周蛋白 ⒉心电图：低电压，QRS波异常和ST-T改变。 ⒊超声心动图： 双心房扩大和心室肥厚，心肌呈磨玻璃样改变常（淀粉样变） ⒋X 线片、CTA、CMR： 胸片心包钙化，CT和CMR心包增厚提示缩窄性心包炎的可能病因。 ⒌心导管检查： ⒍心内膜心肌活检：确诊心肌淀粉样变性和高嗜酸细胞综合征等。 ㈤ 诊断： 运动耐力下降、水肿及右心衰；心电图低电压、超声心动图见双房大、室壁不厚或增厚、左心室不扩大而充盈受限，应考虑RCM。 心肌淀粉样变的心脏超声显示心室壁呈磨玻璃样改变。 其他引起RCM的全身疾病包括血 色病、结节病、高嗜酸细胞综合征、系统性硬化症等。 病史：要询问放射、放疗史、药物使用史等。 ㈥ 鉴别诊断：缩窄性心包炎。心导管压力测定、心内膜心肌活检。 ㈦ 治疗： 原发性RCM无特异性治疗手段，主要为避免劳累、呼吸道感染等加重心力衰竭的诱因。 心力衰竭对常规治疗反应不佳，常成为难治性心力衰竭。 继发性RCM，针对病因治疗。 谢谢大家！ 第六章 心肌疾病 定义与分类 心肌病：是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因较多见）引起的心肌病变导致心肌、 机械和（或)心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。 其可局限于心脏本身，亦可为系统性疾病的部分表现，最终可导致心脏性死亡或进行性心力衰竭。 其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不属于心肌病范畴，如心脏瓣膜病、高血压性心脏病、先天性心脏病、冠心病等所致的 心肌病变。 序号 分 类 疾 病 1 遗传性心肌病 肥厚型