风湿热川崎病演示文稿.ppt

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 冠状动脉搭桥示意图 九、预后及随访 自限性疾病，多数预后良好。 儿童的“冠心病” 青壮年心肌梗死及猝死 川崎病史8年,死亡病例（RCA） 川崎病史14年,因败血症死亡病例 九、预后及随访 无冠脉病变患儿出院后1、3、6、12个月及1-2年进行一次全面体检（包括体格检查、心电图、超声心动图） 有冠脉病变者根据危险分层长期随访。 我的联系方式： 电话邮箱：li-yongmei@163.com * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 3、球结膜充血：发热3-4天出现，非化脓性，热退后消散 四、临床表现 4、唇及口腔粘膜表现 四、临床表现 口唇皲裂 草莓舌 5、手足表现 四、临床表现 急性期手足硬性水肿 恢复期指趾甲下膜状脱皮 肛周、指趾末端膜状脱皮 6、颈部淋巴结肿大 四、临床表现 （1）心脏炎(carditis) 包括心内膜、心肌、心包均可受累。 四、临床表现 心脏表现： （3）缺血性病变 （2）冠状动脉病变 冠状动脉炎：发生率50% 冠状动脉瘤 冠状动脉狭窄 最常见 冠状动脉梗阻性病变 冠状动脉梗阻后再通 病例1 血管内血栓性闭塞后再通 巨大冠状动脉瘤 四、临床表现 心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。 3岁以下男孩、ESR、PLT、CRP明显升高是冠状动脉病变的高危因素。 严重性所在 间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状（呕吐、腹痛、腹泻、肝肿大、黄疸等）、关节炎。 四、临床表现 其他表现： 血液改变 ? WBC↑,以中性粒细胞为主，轻度贫血，血小板明显↑ ? CRP(＋) ? 血沉↑, ASO正常 2.免疫学检查 ? 血清IgG、IgM、IgA、IgE↑,以总补体和C3正常或↑ 五、辅助检查 3.心电图（E.C.G） ST段，T波改变、 P-R、 Q-T间期延长、 低电压、心律失常等，R波和T波下降是预 测冠脉病变的主要线索。 五、辅助检查 4. 心脏超声心动图(U.C.G) 正常冠状动脉主干内径 -3岁 2.5 mm -9岁 3 mm -14岁 3.5 mm 冠状动脉内径 正常范围或冠状动脉内径与主动脉根部内径之比0.3，提示扩张。 五、辅助检查 冠状动脉病变的分级： 0级 冠状动脉内径2.5-3mm Ⅰ级 冠状动脉内径4mm Ⅱ级 冠状动脉内径 4～7mm Ⅲ级 冠状动脉内径≥8mm，广泛、累及一支以上冠状动脉内径在3-5mm之间为扩大；6mm或呈球状、纺锤样改变者称为瘤。 冠状动脉结构图 冠状动脉结构图 冠状动脉结构图 5. 冠状动脉造影 (Coronary arteriograghy) （请见下面图例） 五、辅助检查 诊断标准（日本川崎病研究协作组2002年修订） 持续发热5天以上 伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病。 1）手足症状 :急性期手足硬性水肿，掌跖及指趾红斑；恢复期指趾末端膜状脱皮。 2）多形性红斑或猩红热样皮疹。 六、诊断 诊断标准（日本川崎病研究协作组2002年修订） 3）眼结合膜充血，非化脓性。 4）口唇潮红、干裂、杨梅舌、口咽粘膜弥漫性充血； 5）急性非化脓性颈部淋巴结肿大。 如超声心动图或冠状动脉造影发现冠状动脉病变，又能排除其他疾病时，则有3项临床表现即可确诊。 六、诊断 不典型或不完全川崎病诊断 定义：持续发热5天以上，但其他5项临床特征中仅有2或3项，且除外其他发热性疾病者。 诊断依据： 1）超声心动图显示冠状动脉异常是主要依据之一; 2）CRP≥30mg/L，ESR≥40mm/h; 3）血浆白蛋白≤30g/L，贫血，ALT升高， 病程7天后PLT≥450×109/L，外周血WBC≥15×109/L，尿液WBC≥10个/HP 1、猩红热 2、渗出性多形红斑 3、败血症 4、传染性单核细胞增多症 七、鉴别诊断 1、 阿司匹林（ASA） 1975年开始使用，77年浅井利夫在80届日本小儿科学会上报告 作 用：抑制血小板环氧酶产生，阻断血栓素A2产生达到防止血小板聚集及血