特发性血小板减少性紫癜模板.ppt

* * 既往，传统的观点认为ITP的发病机制是血小板的免疫性破坏增加（图中左边），忽略了血小板自身生成不足。因此也都是采用免疫抑制的治疗方式，比如应用激素、美罗华、长春新碱等药物。 近来的研究发现，ITP的发病机制中还存在血小板生成不足。主要体现在：巨核细胞成熟障碍（巨核细胞发育到一定程度停滞，不能释放足够的有功能的血小板）、内源性TPO产生不足。血小板生成减少这一发病机制被逐渐认可，相应的治疗方案也起到了良好效果。 * * * * * * 定义 又称免疫性血小板减少性紫癜。是小儿常见的出血性疾病。主要临床特点皮肤黏膜自发性出血和束臂实验阳性，血小板减少，出血时间延长和血块退缩不良。 ITP国内专家共识（修订） ——ITP的命名 特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP) 原发免疫性血小板减少症（primary immnue thrombocytopenia, ITP) 病因及发病机理 自我复制 CFU-GEMM BFU-E CFU-Meg CFU-GM CFU-Eo CFU-Ba CFU-Mast Pro-B细胞 Pro-T细胞 淋巴细胞系干细胞 CFU-E CFU-M CFU-G Pre-T细胞 Pre-B细胞 网织红细胞 红细胞 血小板 单核细胞 中性粒细胞 嗜酸性粒细胞 嗜碱性粒细胞 肥大细胞 B细胞 T细胞 浆细胞 巨噬细胞 抗体 巨核细胞 TPO EPO 造 血 干 细 胞 的 增 殖 分 化 造血干细胞 G-CSF G-CSF 基质细胞 ITP发病机制 临床表现 出血症状一般与血小板计数负相关 部分重度血小板减少患者无出血症状或仅轻度出血 ITP 出血评分量表 因 素 ? 分 值 年 龄 瘀 点/瘀 斑 器 官 出 血 ≥65岁 头面部 其它部位 鼻衄/牙龈出血/口腔血疱 内脏出血（肺、胃肠道、泌尿生殖系统） 中枢系统 偶发、可自止 多发、持续不止 不伴贫血 伴有贫血 危及生命 ? 1 √ ? √ ? ? ? ? ? ? 2 ? √ ? √ ? ? ? ? ? 3 ? ? ? ? √ √ ? ? ? 4 ? ? ? ? ? ? √ ? ? 5 ? ? ? ? ? ? ? √ √ 王琳 侯明.原发免疫性血小板减少症出血评分系统临床应用分析。 中华血液学杂志。2012 megakaryocytes 诊断要点 血小板计数减少，往往出现大血小板 脾脏不大 骨髓检查：巨核细胞增多/正常，成熟障碍 排除继发性血小板减少 药物相关性血小板减少 病毒（HIV、HCV）相关性血小板减少 继发于SLE、MDS 、AA 的血小板减少 Differential Diagnosis 1.thrombocytopenia–absent radius syndrome (TAR) 2.hemolytic-uremic syndrome 3.disseminated intravascular coagulation 4.Wiskott-Aldrich syndrome 5.ALL, et al 诊断要点 特殊实验室检查： 血小板抗体检测（MAIPA法和流式微球法） 检测抗原特异性自身抗体的特异性较高 鉴别免疫性与非免疫性血小板减少 血小板生成素（TPO）不作为常规检测 有助于鉴别ITP与不典型AA或低增生性 MDS 至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常。 脾脏一般不增大。 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。 排除其它继发性血小板减少症，如：假性血小板减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少等。 诊断ITP的特殊实验室检查 ITP国内专家共识（修订） ——ITP的诊断 诊断ITP的特殊实验室检查： ① 血小板膜抗原特异性自身抗体检测： MAIPA（Monoclonal antibody immobilization of platelet antigen assay）法检测抗原特异性自身抗体的特异性高，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。但实验方法尚待标准化。 ② 血小板生成素（TPO）可以鉴别血小板生成减少（TPO水平升高）和血小板破坏增加（TPO正常），从而有助于鉴别ITP与不典型再障或低增生性MDS。 ③ 幽门螺杆菌检测、HIV、HCV ITP国内专家共识（修订） ——ITP的诊断 注意： BME are unnecessary in the typical case of childhood ITP