出血性疾病演示文稿.ppt

※ 病 因 血友病A—缺FⅧ:C 血友病B—缺FⅨ 缺FⅪ A、B型—X连锁隐性遗传 C型—常染色体隐性 出血程度 血友病A 临床分型 FⅧ:C活性 重 1% 中 1%-5% 轻 5-25% 出血特点 家族史，男性发病 终身存在 小外伤后出血不止 常表现软组织、肌肉出血 负重关节变形 血肿压迫症状及体征 实验室检查 筛选试验—APTT，CT，PCT，STGT 确诊试验—TGT及纠正试验 特殊检查— FⅧ:C、FⅨ抗原活性测定 vWFAg 基因诊断 诊断和鉴别诊断 诊断 典型临床表现及检查 鉴别 血管性血友病 Vk缺乏 治 疗 一般治疗 替代治疗 药物治疗 外科治疗 基因治疗 预防 替代治疗 FⅧ:C 半衰期8-12h—q12h ivgtt FⅨ 半衰期18-30h—qd ivgtt 替代治疗 血友A FⅧ浓缩制剂、冷沉淀、鲜冻浆 血友病B 凝血酶原复合物、鲜冻浆 1ml血浆含1IU凝血因子 替代治疗 FⅧ:C、FIX需达到水平 最低止血≥20% 出血严重或手术≥40% 补充剂量(IU) 体重×所需提高活性水平(%)÷2 家庭治疗 疾病知识教育 指导婚育 传授注射技术 艾滋病及病毒性肝炎防治知识 思考题 单纯型过敏性紫癜与ITP如何鉴别？ 急慢性ITP各自临床特点？ ITP诊断标准？ 导血友病A怎样遗传？ 治 疗 一般治疗—扑尔敏、Vc 激素—小剂量、短疗程 对症—止痛、抑酸 其他—免疫抑制剂、中药 特发性血小板减少性紫癜性紫癜 Idiopthic Thrombocytopenic Purpura 掌握内容 病因及发病机制 临床表现、实验室检查 诊断 鉴别诊断 治疗原则 ※ 病因及发病机制 感染 免疫 脾 其他 HP菌 雌激素 临床表现 急性型 慢性型 年龄性别 儿童多见 青年女性 诱因 感染 无 起病 急骤 缓慢 出血 严重 常有粘膜， 内脏出血 较轻 皮肤出血点，月经过多 皮肤瘀斑 齿龈出血 颅内出血 实验室检查 急性型 慢性型 血小板 20×109/L 30～80×109/L 血小板 生存时间 1～6小时 1～3天 巨核细胞 增多或正常 幼巨多 显著增多 颗粒巨多 病程 4～6周自限性 反复发作 病例分析 女患，18岁，既往健康 入学体检血常规 PLT 10×109/L 无出血表现 假性血小板减少 镜下PLT 200×109/L 镜下血小板 ITP血涂片 ITP伴贫血原因？ 失血性贫血 缺铁性贫血 Evans综合征 实验室检查 急性型 慢性型 血小板 20×109/L 30～80×109/L 血小板 生存时间 1～6小时 1～3天 巨核细胞 增多或正常 幼巨多 显著增多 颗粒巨多 病程 4～6周自限性 反复发作 巨核细胞发育图 原 巨 幼 巨 颗粒巨 产板巨 巨核细胞 发育过程 ITP骨髓像 巨核细胞成熟障碍 诊 断 广泛出血 累及皮肤、粘膜、内脏 多次检查、血小板 （镜下PLT）计数真少 ※ 诊 断 脾不大 巨核细胞 数—增多或正常 形态—成熟障碍 ※ 诊 断 治疗有效 排除继发性血小板减少 激 素 切 脾 ※ 鉴别诊断 继发性血小板减少 AA、SLE、MDS、HIT、 AL、脾亢 过敏性紫癜 治 疗 一般治疗 糖皮质激素 脾切除 免疫抑制剂 其他 一般治疗 注意休息，避免外伤 止血药—止血敏，止血芳酸 局部止血— 鼻纱布添塞 糖皮质激素 首选治疗 常用制剂 泼尼松 1～2mg/kg·d PLT正常后渐减量 持续3~6个月 激素副作用 脾切除 适应症 激素无效、依赖、禁忌 禁忌症 2岁、妊娠期、不能耐受 有效率70~90% 免疫抑制剂 长春新碱 1mg/周，4~6周 利妥昔单抗 环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素 其 他 达那唑、Vc 氨肽素 中医药 抗HP菌 ITP急症 血小板20×109/L 出血严重、广泛 疑有或已发生颅内出血 近期手术或分娩 急症处理 血小板输注 丙球 0.4/kg，4~5日 大剂量甲强 1g/d 血浆置换 血 友 病 Hemophilia 掌握内容 病因及遗传规律 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗原则 ※ 出血性疾病 按病