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外科手术在I型神经纤瘤伴椎管内肿瘤治疗中的临床观察 林瀚 广西玉林市陆川县人民医院537700 摘要：目的：观察外科手术在I型神经纤维瘤伴椎管内肿瘤治疗的疗效。方法: 选择我院收治的24例I型神经纤维瘤伴椎管内肿瘤的患者，行外科手术治疗, 并对治疗后效果及随访结果进行统计。结果：4例患者因肿瘤过大且出血较多手 术终止，余20例患者均行肿瘤全切，术后病理活检示：17例为良性肿瘤，3 例 为恶性神经鞘瘤。17例良性肿瘤患者出院后未出现肿瘤复发，身体状况良好, 3例恶性神经鞘瘤患者于术后给予放射治疗后肿瘤在随后1年内未复发，身体 状况良好。结论：外科手术治疗是治疗I型神经纤瘤伴椎管内肿瘤效果理想， 并发症发牛率低，该病的最佳治疗手段。 关键词：手术；I型神经纤维瘤；椎管内肿瘤 神经纤维瘤病在临床上较少见，现己查明其为一常染色体显性遗传的 神经皮肤疾病。根据其基因变异程度及临床表现的不同，该病又可以分为两型， 其中I型神经纤瘤是神经纤维瘤病类型之一，主要临床表现为多发牛奶咖啡斑 和神经纤维瘤，其发牛率约为0.025^0.033%,占神经纤维瘤病的80%以上，神 经纤维瘤病II型发病 率仅为I型的1/10左右，故在临床中I型神经纤维瘤最 受重视⑴。该病虽然发病率不高，但对人体带来的危害很大，一旦发病常常累 积 身体多部位，可对神经、血液、内分泌等系统的组织和辭官造成严重 影响, I型神经纤维瘤更是能够影响骨骼发育，在疾病进展过程中可 伴发椎管内肿瘤 形成，是威胁该病患者牛命的重要因素⑵。伴有椎管内肿瘤的1型神经纤维瘤 通常采用为手术治疗，我院自2009年5月 至2013年5月共接诊24例I型 神经纤维瘤伴椎管内肿瘤的患者，均 给予手术治疗，取 得良好效果, 我们对该类患者在治疗中及时临床观察并进行了经验总结，现报道如下： 1.资料和方法 1.1 一般资料选自2009年5月-2013年5月于我院收治的I型 神经 纤维瘤伴椎管内肿瘤的患者24例，其中男9例，女15例，年龄15~49岁， 平均年龄（31.3plusmn;13.9）岁，患者体检可见皮肤多处有瘤结节、肿块或咖 啡色牛奶斑，予核磁共振成像检查示：脊柱畸形、椎管内肿瘤病变。术后病理 组织学检查示：神经鞘瘤病变。患者均形外 科手术治疗，术后随访。 1.2入组标准诊断标准：（1）符合美国国立卫生研究院制定的I型神 经纤维瘤诊断标准7条中的2条或2条以上：①6个或6个以上的牛奶咖啡 斑；②2个或2个以上任一类型神经纤维瘤；③腋窝及腹股沟雀斑；④有视神 经胶质瘤；⑤2个或更多Lisch结节；⑥明显骨损害；⑦一级亲属有确诊为I 型神经纤维瘤患者。（2）临床表现 及核磁共振成像检查诊断为椎管内肿瘤［3］。 排除标准：（1）合并心脑血管疾病、肾功能障碍等其他严重躯体疾病的患者； （2）有手术 禁忌症的患者。 1.3手术方法根据术前影像学检查确定肿瘤范围、深浅，制定手术方 案，术前备血，备液；以肿瘤切除、神经减压、矫正畸形为手术原则，对于小 型肿瘤可按行常规手术操作步骤执行，在游离皮肤切除肿瘤后缝合即可，对于 较大肿瘤皮肤缺损可能较大，可采用带蒂皮瓣移植补缺。对于椎管内肿瘤切除， 可于后正中入路，使硬膜囊充分暴露于视野，瘤体周围血管分布广泛，应注意 止血，在确认瘤体后，将其游离切除即可。 2 .结果 2.1术后疗效除4例患者因肿瘤过大且出血较多手术终止外，其余20 例患者均行肿瘤全切，术后病理活检示：20例患者中17例为良性肿瘤，3例 为恶性神经鞘瘤。术后1周切口愈合良好，行皮瓣移植者成活良好，受影响器 官恢复正常。 2.2术后随访患者术后随访结果显示：17例良性肿瘤患者出院后未出 现肿瘤复发，身体状况良好，3例恶性神经鞘瘤患者于术后给予放射治疗后肿 瘤在随后1年内未复发，身体状况良好。4例肿瘤过大患者后再行手术治疗者 2例，治疗效果佳，显示为良性肿瘤，且术后未出现复发，另2例采用姑息减 瘤术治疗，随访发现肿瘤有缓慢增大迹象。 3 ?讨论 I型神经纤维瘤是神经纤维瘤病中的周围型，又称Von Recklinghausen 病，遗传学研究发现该病发病基因位于17号染色体，是--种常染色显性遗传疾 病［4］。该病常涉及全身多系统，以骨骼系统最为常见，在疾病进展过程中可伴 椎管内肿瘤发生，给患者生命安全带来严重威胁。I型神经纤维瘤临床表现有 ①皮肤色素沉着。最早期即可出现皮肤色素沉着，为特征性的牛奶咖啡色，多 发生在躯干部位，且可随年龄增长而变多变大。NIH诊断标准认为该特征性表 现还必须符合在青春期前直径超过5mm,青春期后超过15mm方适用。除躯 干夕卜，腹股沟和腋窝处色素沉着也是该病表现。②多发性神经纤维瘤。包括有 皮肤纤维瘤、纤维软瘤、颅神经瘤等，可分布于躯干、面部、四肢、颅神经、 椎管内等多部位