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氨基酸代谢(二)内容提纲蛋白质的营养作用蛋白质的消化、吸收与腐败氨基酸的一般代谢氨的代谢个别氨基酸代谢第三节 氨基酸的一般代谢General Metabolism of Amino Acids氨脱氨基作用氨基酸α-酮酸三、氨基酸的脱氨基作用定义指氨基酸脱去氨基生成相应α-酮酸的过程。脱氨基作用是氨基酸分解代谢的主要途径转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联脱氨基方式转氨基作用氧化脱氨基联合脱氨基非氧化脱氨基L-氨基酸氧化酶D-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶L-谷氨酸脱氢酶(辅酶NAD+,NADP+)(二)氧化脱氨基作用 1.定义:指氨基酸在酶作用下,氧化脱氢,水解脱氨,产生游离氨和α-酮酸。(或称之氨基酸脱氨伴有氧化反应)2.催化氨基酸氧化脱氨的酶 (1) 氨基酸氧化酶属黄素酶,辅酶为FAD或FMN。在氧参与下,催化氨基酸氧化脱氨生成α-酮酸、NH4+和H2O2 L-氨基酸氧化酶:体内分布不广 D-氨基酸氧化酶:体内分布广,但体内相应底物极少(2) L-谷氨酸脱氢酶NAD+NADH+H+H2ONH3NADP+NADPH+H+L-谷氨酸α-酮戊二酸亚谷氨酸活性高、分布广(肌肉除外)变构酶:GTP和ATP是变构抑制剂反应可逆有游离氨产生局限性:仅催化谷氨酸脱氨催化酶:L-谷氨酸脱氢酶(三)联合脱氨基作用定义 两种脱氨基方式的联合作用,使氨基酸脱下α-氨基生成α-酮酸的过程。类型1. 转氨基偶联氧化脱氨基作用2. 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环1. 转氨基偶联氧化脱氨作用 α-氨基酸与α-酮戊二酸经转氨基作用生成谷氨酸,后者在L-谷氨酸脱氢酶催化下,经氧化脱氨作用而释出游离氨。反应过程如下: COOH ? (CH2)2 ? C=O ? COOHα-酮戊二酸 R ? H-C-NH2 ? COOHNH3 + NADH+H+氨基酸 转氨酶 COOH ? (CH2)2 ? H-C-NH2 ? COOHL-谷氨酸脱氢酶 R ? C=O ? COOHNAD+ +H2Oα-酮酸谷氨酸特点(1) 偶联顺序:对多数氨基酸的脱氨作用,一般先转氨基然后再氧化脱氨。(2) 转氨基作用的氨基受体是α-酮戊二酸,只有它接受氨基才能生成Glu,后者在谷氨酸脱氢 酶催化下氧化脱氨。(3) 此反应主要在肝、肾和脑等组织中进行。(4) 逆过程是体内合成非必需氨基酸的主要途径。2. 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环脱氨作用骨骼肌、心肌组织中L-谷氨酸脱氢酶活性很低,难以进行转氨基偶联氧化脱氨作用,但可以通过嘌呤核苷酸循环过程脱去氨基。NH3氨基酸腺苷酸脱氨酶α-酮戊 二酸天冬氨酸腺苷酸代琥珀酸合成酶次黄嘌呤 核苷酸 (IMP)H2O转氨酶 1转氨酶 2 腺苷酸代琥珀酸腺嘌呤核苷酸(AMP)草酰乙酸 谷氨酸α-酮酸 延胡索酸苹果酸转氨基偶联嘌呤核苷酸循环特点 由于腺苷酸脱氨酶在肌组织中活性较强,故此反应主要在肌肉组织中进行,据此可使肌肉组织中氨基酸得以脱去氨基。非氧化脱氨基作用主要存在于微生物,动物亦有但不多。没有氧化和联合脱氨基作用重要。1、脱水脱氨 2、脱硫化氢脱氨3、直接脱氨四、α-酮酸的代谢(一)经氨基化生成非必需氨基酸(二)转变成糖及脂类(三)氧化供能α-酮酸在体内可通过TAC 和氧化磷酸化彻底氧化为H2O和CO2,同时生成ATP。脱掉氨基后的?-酮酸可转变成: ?-酮戊二酸琥珀酰 CoA三羧酸循环中间产物延胡索酸草酰乙酸葡萄糖PEP丙酮酸脂肪酸乙酰CoA乙酰乙酰 CoA酮体氨基酸生糖及生酮性质的分类类别氨基酸生糖氨基酸甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、半胱氨酸、脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、天冬氨酸、天冬酰胺、甲硫氨酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、异亮氨酸、苏氨酸亮啦!四本书的烙印葡萄糖或糖原甘油三酯丙氨酸半胱氨酸丝氨酸甘氨酸苏氨酸色氨酸异亮氨酸亮氨酸色氨酸苏氨酸亮氨酸 赖氨酸酪氨酸 色氨酸苯丙氨酸 天冬氨酸天冬酰胺谷氨酸苯丙氨酸酪氨酸精氨酸 谷氨酰胺组氨酸 脯氨酸异亮氨酸 蛋氨酸丝氨酸 苏氨酸 缬氨酸糖脂肪氨基酸、糖及脂肪代谢的联系磷酸丙糖α-磷酸甘油脂肪酸PEP丙酮酸乙酰乙酰CoA乙酰CoA酮体柠檬酸草酰乙酸T A CCO2α-酮戊二酸延胡索酸琥珀酰CoA CO2第四节 氨的代谢Metabolism of Ammonia氨的代谢氨是机体正常代谢产物,具有毒性。体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。正常人血氨浓度一般不超过 60μmol/L。胺氧化酶 RCH2NH2RCHO + NH3氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨一、氨的来源(一) 代谢产氨氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨的主要来源, 胺类的分解也可以产生氨(二)肠道吸收的氨谷氨酰胺酶谷氨酸 +
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