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内科学题库尿崩症 思考题 什么是尿崩症？其常见病因有哪些? 标答: 尿崩症（diabetes insipidus,DI）是指精氨酸加压素（arginine vasopressin,AVP）又称抗利尿激素（antidiuretic hormone,ADH）严重缺乏或部分缺乏(称中枢性尿崩症)，或肾脏对AVP不敏感（肾性尿崩症），致肾小管吸收水的功能障碍，从而引起多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿为特征的一组综合征。病因可分为继发性和原发性两大类。原发性又可分为遗传性和特发性。①继发性尿崩症：约50%患者为下丘脑-神经垂体部位的肿瘤所引起，10%由头部创伤所致。此外，少数中枢性尿崩症由脑部感染性疾病（脑膜炎、结核、梅毒）、langerhans’组织细胞增生症或其他肉芽肿病变、血管病变等引起。②特发性尿崩症：约占30%病因不明，认为可能与自身免疫有关，患者存在下丘脑室旁核神经核团抗体，即针对AVP合成细胞的自身抗体。③遗传性尿崩症 少数中枢性尿崩症有家族史，呈常染色体显性遗传，由AVP-NPⅡ基因突变所致。 尿崩症的主要临床表现有哪些？ 标答: 尿崩症临床主要表现为多尿、烦渴与多饮。起病常较急，一般起病日期明确。24h尿量可多达5~10L，最多不超过18L。尿比重常在1.005以下，尿渗透压常为50~200mOsm/L，尿色淡如清水。由于低渗性多尿，血浆渗透压常轻度升高，因而兴奋口渴中枢，患者因烦渴而大量饮水，喜冷饮。如有足够的水分供应，患者一般健康可不受影响。 尿崩症的诊断依据有哪些？ 标答: 尿崩症的诊断依据有：①尿量多，一般4~10L/d,②低渗尿，尿渗透压血浆渗透压，一般低于200mOsm/L，尿比重多在1.005~1.003以下；③禁水试验不能使尿渗透压和尿比重增加；④ADH或去氨加压素（DDAVP）治疗有明显效果。 试述禁水-加压试验的原理、方法。 标答: 禁水-加压试验的原理：正常人禁止饮水一定时间后，体内水分减少，血浆渗透压升高，AVP大量分泌，因而尿量减少，尿液浓缩，尿比重及渗透压升高。尿崩症患者由于AVP缺乏，禁水后尿量仍多，尿比重及渗透压仍低。禁水一定时间，当尿浓缩至最大渗透压而不能再上升时，注射加压素。正常人此时体内已有大量AVP释放，已达最高抗利尿状态，注射外源性AVP后，尿渗透压不再升高，而尿崩症患者体内AVP缺乏，注射外源性AVP后，尿渗透压进一步升高。 方法：禁水前测体重、血压、尿量与尿比重或渗透压。禁水时间为8~12h，禁水期间每2h排尿一次，测尿量、尿比重或渗透压，每小时测体重与血压。如患者排尿较多、体重下降3%~5%或血压明显下降，应立即停止试验，让患者饮水。当尿渗透压达到高峰平顶，即连续两次尿渗透压差30mOsm/L,而继续禁水尿渗透压不再增加时，抽血测血浆渗透压，然后皮下注射加压素5U，注射后1h和2h测尿渗透压。对比注射前后的尿渗透压。 如何鉴别精神性烦渴、中枢性尿崩症与肾性尿崩症？ 标答: 精神性烦渴主要表现为烦渴、多饮、多尿、低比重尿，与尿崩症极相似，但AVP并不缺乏。肾性尿崩症是一种家族性X连锁遗传性疾病，临床表现与尿崩症极相似。往往出生后即出现症状，多为男孩，并有生长发育迟缓。 根据禁水-加压试验易于鉴别：精神性烦渴与正常人相似，禁水后尿量减少，尿比重超过1.020，尿渗透压超过800mOsm/L,不出现明显失水。注射加压素，尿渗透压一般不升高，仅少数人稍升高，但不超过5%。 尿崩症患者禁水后尿量仍多，尿比重一般不超过1.010，尿渗透压不超过血浆渗透压。部分患者体内尚有一定量AVP分泌，但不足以维持正常调节，禁水后尿比重可超过1.015，但小于1.020，渗透压可超过血浆渗透压，但与正常人相比，仍显不足，属部分性尿崩症。注射加压素，尿渗透压进一步升高，较注射前至少增加9%以上。肾性尿崩症在禁水后尿液不能浓缩，注射加压素后仍无反应，尿比重不增加，血浆AVP浓度正常或升高. 选择题 下列哪项是尿崩症最常见的病因？ A. 特发性 B.下丘脑-神经垂体部位的肿瘤 C.严重脑外伤 D.遗传性 E. 脑部感染性疾病 标答B 2． 女性，40岁。口渴、多饮、多尿，每日尿量6L，尿比重1.002，尿糖、尿蛋白、尿细胞阴性。该病人最有可能是下列哪项疾病？ A.糖尿病 B.尿崩症 C.慢性肾炎 D.醛固酮增多症 E.肾盂肾炎 标答B 3. 女性，32岁。口渴、多饮、多尿，每日尿量7L，尿比重1.008，禁水8h后，尿比重1.025，尿渗透压900mOsm/L.该病人可排除下列哪种疾病? A.糖尿病 B.尿崩症 C.急性肾炎 D.精神性烦渴 E.慢性肾盂肾炎 标答C 4. 男性，34岁。口渴、多饮、多尿，每日尿量6-8L，尿比重1.005，禁水10h后，尿比重1.008，尿渗透压185mOsm/