第八章蛋白质降解与氨基酸代谢.pptVIP

对人来说有8种必需氨基酸 苏、缬、亮、异亮， 苯丙属芳香， 还有色、赖、蛋， 有2种半必需氨基酸：Arg、His 其余10种是非必需氨基酸。 高等动物是10种必需氨基酸 4、必需氨基酸 小结 转氨作用特点： ①催化的反应可逆。转氨酶均以磷酸吡哆醛为辅酶，磷酸吡哆醛是VB6的衍生物，反应中起传递氨基的作用。 ②转氨基作用普遍存在，体内除Lys、Pro和羟脯氨酸外，大多数氨基酸都可进行转氨基作用。 ③只有氨基的转移，没有氨的生成。 ④接受氨基的主要酮酸有：丙酮酸(丙氨酸);?-酮戊二酸(谷氨酸);草酰乙酸(天冬氨酸)。 生理意义： 是体内合成非必需氨基酸的重要途径，也是联系糖代谢与氨基酸代谢的桥梁。是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式。 定义：两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下α-氨基并生成α-酮酸的过程。 分类： ①转氨基偶联氧化脱氨基作用 ②转氨基偶联嘌呤核苷酸循环 （三）. 联合脱氨 联合脱氨基：氨基酸首先与a-酮戊二酸在转氨酶作用下生成a-酮酸和谷氨酸，然后谷氨酸再经L-谷氨酸脱氢酶作用，脱去氨基而生成a-酮戊二酸，后者再继续参加转氨基作用 。 联合脱氨基（方式一）： 谷氨酸 α-酮酸 转氨酶 谷氨酸脱氢酶 氨基酸 它是体内各种氨基酸脱氨基的主要形式。 其逆反应是体内生成非必需氨基酸的主要途径。 主要在肝、肾组织进行。 联合脱氨基（方式二）：嘌呤核苷酸循环 腺苷酸基 琥珀酸裂合酶 延胡索酸 腺苷酸基 琥珀酸合成酶 腺苷酸基 琥珀酸 AMP +H2O NH3 α-酮酸 α-氨基酸 Glu α-KGA OAA Asp+IMP 转氨酶 谷草转氨酶 腺苷酸脱氢酶 是一种特殊的联合脱氨基作用； 此种方式主要在肌肉组织进行，是肌肉中的脱氨基反应。 嘌呤核苷酸循环 二、脱羧基作用 氨基酸在氨基酸脱羧酶催化下进行脱羧作用，生成二氧化碳和一个伯胺类化合物。这个反应除组氨酸外均需要磷酸吡哆醛作为辅酶。 脱羧酶作用机制 生物体内大部分AA可进行脱羧作用，生成相应的一级胺。 AA脱羧酶专一性很强，每一种AA都有一种脱羧酶，辅酶都是磷酸吡哆醛。 氨基酸脱羧后形成的胺类中有一些是组成某些维生素或激素的成分，有一些具有特殊的生理作用 大多数胺类对动物有毒，体内有胺氧化酶，能将 胺氧化为醛和氨。 NH4+ Uric acid Urea 三、氨的代谢 （一）氨的代谢转变  1、重新生成氨基酸 2、谷氨酰胺和天冬酰氨的生成 3、尿素的生成——尿素循环 4、合成其他含N物质 1、谷氨酸的重新生成 L-谷氨酸脱氢酶 谷氨酸+ H2O ?-酮戊二 酸+ NH3 NAD（P）+ NAD（P）H 谷氨酸+丙酮酸 ?-酮戊二 酸+ 丙氨酸 转氨酶 在大脑中发生上述反应，大量消耗了?-酮戊二 酸和NADPH，引起中毒症状。 在肌肉中，可利用这一反应生成的谷氨酸的转氨基作用，生成丙氨酸，将氨转运到肝脏中去。 2、谷氨酰胺和天冬酰氨的生成 天门冬氨酸 草酰乙酸 天门冬酰氨 主要是从脑、肌肉等组织向肝或肾运氨。 谷氨酰胺是中性无毒物质，容易透过细胞膜，是氨的主要运输形式和储存形式。 谷氨酰胺也是氨的一种解毒形式：在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。 临床上用谷氨酸盐降低血氨。 谷氨酰胺可以提供氨基使天冬氨酸转变为天冬酰胺。 3、尿素的生成 在排尿动物体内由 NH3合成尿素是在肝脏 中通过一个循环机制完 成的，这一个循环称为 尿素循环。 肝是尿素合成的主要器官 实验:将大鼠肝的薄切片放在有氧条件下加铵盐保温数小时后，铵盐的含量减少，而同时尿素增多。在此切片中，分别加入各种化合物，并观察它们对尿素生成速度的影响。发现鸟氨酸、瓜氨酸或精氨酸能够大大加速尿素的合成。实验还观察到，当大量鸟氨酸与肝切片及NH4+保温时，确有瓜氨酸的积存。此外，早已证实肝含有精氨酸酶，此酶催化精氨酸水解生成鸟氨酸及尿素。 首先鸟氨酸与氨及CO2结合生成瓜氨酸； 第二，瓜氨酸再接受1分子氨而生成精氨酸； 第三，精氨酸水解产生尿素，并重新生成鸟氨酸。接着，鸟氨酸参与第二轮循环 1932年，德国学者 Hans krebs和 Kurt Henseleit根据一系列实验，首次提出了鸟氨酸循环学说 鸟氨酸循环 1、氨甲酰磷酸的生成(限速步骤） 氨甲酰磷酸是高能化合物，可作为氨甲酰基的供体。 氨甲酰磷酸合酶I：存在于线粒体中，参与尿素的合成。 氨甲酰磷酸合酶II：存在于胞质中，参与尿嘧啶的合成。 2、 合成瓜氨酸（鸟氨酸转氨甲酰酶） 鸟氨酸转氨甲酰酶存在于线粒体中，需要Mg2+作为辅因子,瓜氨酸形成后就离开线粒体，进入细胞液。 3、 合成精氨琥珀酸（精氨琥珀酸合成酶） 4、 精氨琥