内分泌与遗传代谢缺陷病危象及处理(2009年急救学习班)精品文档.ppt

甲状旁腺功能低下 甲状旁腺素 ↓ 低钙血症 钙异位沉积 抽搐 智力低下 ? 婴幼儿 惊厥发作 智力落后 ? 年长儿 手足抽搦 运动障碍 ? 血游离钙 0.75mmol/l ? 血磷↑ ? 甲状旁腺素在低钙情况下可 以正常、降低或升高 ? 头颅和肾脏影像 : 钙沉积 ? 碱中毒 ? 大量输注血制品 ? 严重佝偻病 专科治疗 ? 补充钙剂 低钙抽搐时： 10% 葡萄糖酸钙 1-2ml/kg/ 次加入 5% 葡萄糖液中，静脉滴注，必要时每天可重复 1- 2 次 维持：碳酸钙 50mg/kg/ 天，一般最大量不超过 3g ? 1 ， 25- 二羟 D3 （罗盖全）替代治疗 0.02ug-0.06ug/kg/ 天，最大量不超过 2ug ? 注意事项 心律 渗液 高钙血症 甲状旁腺功能功能亢进症 甲状旁腺素分泌 ↑ 肠道钙吸收 ↑ 肾钙排泄 ↓ 骨钙游离至血中 高钙血症 骨质疏松 ? 发热 ? 脱水 ? 烦躁 ? 骨痛 ? 骨折 ? 血游离钙 1.30mmol/l ? 甲状旁腺素↑ ? 骨 X 线片 : 骨质疏松 ? 血磷↓ ? 维生素 D 中毒 ? 肿瘤 专科治疗 ? 限制钙和维生素 D 摄入 ? 低钙饮食 ? 大量补液利尿 ? 生理盐水或 5% 葡萄糖生理盐水 + 钾，静脉滴注 ? 速尿 1mg/kg ，每 6 小时静脉推注 1 次 ? 强的松 必要时， 1-2mg/kg/ 天，口服， 3-5 天 ? 二磷酸盐 ? 降钙素 高胰岛素血症低血糖症 胰岛素分泌异常 ↑ 低血糖 内分泌与遗传代谢缺陷病危象及处理 广州市妇女儿童医疗中心内分泌代谢科 刘丽 有内分泌功能的 腺体和器官 下丘脑 垂体 甲状腺 甲状旁腺 胰腺 肾上腺 卵巢 睾丸 内分泌激素作用 ? 生长发育 ? 生育生殖 ? 维持内环境稳定 抗利尿激素：水 甲状旁腺素：钙、磷 胰岛素：血糖、血脂 胰高血糖素：血糖 肾上腺皮质激素：钠、钾、水 肾上腺素：血压、心率 ? 低血糖 ? 高血糖 ? 低钠血症 ? 高钠血症 ? 低钾血症 ? 高钾血症 ? 低钙血症 ? 高钙血症 ? 酮症 ? 代谢性酸中毒 ? 代谢性碱中毒 ? 心律失常 ? 心功能衰竭 ? 脱水 ? 休克 临床表现异常 酶、载体、受体、膜泵等缺陷 代谢通路阻断 终末产物缺乏 起始、中间和 ( 或 ) 旁路代谢产物大量蓄积 氨 HCO3- N- 乙酰谷氨酸 氨甲酰磷酸 谷氨酸 瓜氨酸 天冬氨酸 精氨酰琥珀酸 精氨酸 鸟氨酸 延胡索酸 尿素 线粒体 胞浆 CPS ? 尿 素 循 环 乳清酸 乳清酸核苷 尿嘧啶 ASS 精氨酸酶 ASL T OCT NAGS + 鸟氨酸转运体 T 谷氨酰胺 ? 低血糖 ? 高氨血症 ? 高乳酸血症 ? 酮症 ? 代谢性酸中毒 ? 代谢性碱中毒 ? 溶血 ? 肝功能衰竭 ? 心律失常 ? 心功能衰竭 ? 脑功能衰竭 ? 常见危象 ? 专科治疗 糖尿病酮症酸中毒 胰岛素 ↓ 血糖 ↑ 脂肪分解 ↑ 酮症酸中毒 高渗昏迷 ? 呼吸深大 ? 呼吸急促 ? 精神萎靡 ? 嗜睡 ? 脱水 ? 休克 ? 腹痛 ? 多饮多尿消瘦 ? 血糖↑ ? 血酮↑ ? 尿糖 + ? 尿酮↑ ? 代谢性酸中毒 ? 胰岛素↓ ? C 肽↓ ? 糖化血红蛋白↑ ? 肺炎呼衰 ? 脑炎 ? 急腹症 专科治疗 ? 纠正脱水休克 0.9%-0.45% 生理盐水 ? 纠正酸中毒 短效胰岛素静脉滴注 ? 静脉用胰岛素注意事项 剂量 0.1u/kg/ 小时（不低于 0.025u/kg/ 小时） 密切监测血糖 每小时 1 次 血