夏科氏关节病PPT幻灯片.pptVIP

夏科氏关节病1例病例报告 太原市中心医院骨科 1 病情介绍 （1）患者李晓红，女性，52岁，病程20年余。 （2）主诉：双膝关节进行性变形伴行走姿态不良20余年，加重3年。 （3）现病史：患者20余年前无明显诱因出现左膝关节变形，伴行走姿态不良，当时于当地医院行X线检查，诊断为“左膝骨性关节炎”，未行特殊治疗。后患者左膝变形逐渐加重，3年前右膝关节也出现变形，行走时身体不稳，久站或走时双下肢困痛。 2 病情介绍 （3）既往史：既往体健，其弟弟关节有类似情况 专科检查：双膝关节肿大，左膝内翻畸形，右膝外翻畸形，皮肤完整无破损。双膝关节周围无明显压痛，双下肢痛觉减退，远端血运良好，双膝关节活动度基本正常，无过屈过伸痛。 另患者双肘关节屈伸活动受限，活动度约（120°，30°），无明显疼痛。 3 4 影像学检查（左膝） 5 影像学检查（右膝） 6 入院诊断 1.双膝、双肘多关节病变（夏科氏关节病？） 7 夏科氏（ Charcot）关节病 【概述】 1868 年法国医生 Charcot ( 1825-1893) 首次详细描述了发生在脊髓痨患者中的一种关节病变, 以关节破坏严重但活动无明显受限且无明显疼痛为特点, 被称为 Charcot 关节病 。现学者将各种感觉神经系统病变所引起的关节病变统称为Charcot关节病, 也称作神经营养障碍性关节病。 8 Charcot 关节病发病机理 Charcot 关节病是因中枢或周围神经性疾病导致患者失去关节深部感觉, 不能自觉调整肢体的位置, 使关节经常遭受比正常大得多的冲击、 震荡和扭转性损伤引起的。 同时, 由于神经营养障碍, 破损的软骨面、骨端骨和韧带不能有效修复。 在感觉神经损伤的同时, 有关交感神经亦可丧失功能, 引起其支配区域的血管扩张、充血和破骨细胞活性增强, 进而导致骨吸收、融解和碎裂， 上述因素联合作用, 最终导致关节半脱位或完全脱位, 甚至整个关节完全破坏, 不再具有原有功能。 9 Charcot 关节病的原发性疾病 Charcot 关节病的首位原发疾病是糖尿病 , 其他原发疾病包括脊髓空洞症、脊柱脊髓损伤、脊髓脊膜膨出、先天性痛觉缺如、类固醇注射、麻风病、嗜酒、损伤、脊柱裂、来姆病、系统性红斑狼疮和器官移植术后激素的应用等。 手术创伤有时也会导致该病的发生 。服用长春新碱也可能致病。 个别病例找不到原始病因。 10 Charcot 关节病的临床表现 Charcot 关节病患者多为成年人, 以 40～ 60 岁多见, 男 女比例约 3∶1。 可以发生于任何关节和脊柱, 发生于关节者 常为单侧受累。发病部位多和原发疾病密切相关。 Charcot 关节病起病隐匿, 主要表现为疼痛和关节活动受限很少而关节肿胀和破坏非常明显, 关节肿胀、畸形、不稳定和活动过度。 11 Charcot 关节病的临床表现 根据发病时间的不同, 可以分早期 ( 急性期在 6 个月至 1～ 2年内）和晚期 ( 慢性期) 。慢性期患病 2 年以后, 关节肿胀长年不退, 以积液肿胀畸形逐渐演变 为兼带积液的骨性畸形。关节不稳, 常有异常运动, 几乎都有脱位和半脱位。晚期由于韧带松弛形成连枷膝, 没有支架帮助很难行走。局部皮肤的温觉与痛觉缺失。可出现关节部皮肤损伤，关节内感染、骨折、出血等并发症。 12 Charcot 关节病的诊断和鉴别诊断 根据关节破坏严重但活动无明显受限且无明显疼痛, 加上原发疾病的临床表现, Charcot关节病到了晚期诊断比较容易, 但早期和急性期往往误诊。 13 Charcot 关节病的诊断和鉴别诊断 鉴别诊断： a ) 梅毒性骨炎并发病理骨折。骨干部有广泛的骨质增生 和骨膜增殖, 伴有树胶肿性骨质破坏。 b ) 截瘫性神经营养性关节病。传入神经和传出神经均受 损伤所致, 临床上有截瘫。 c) 单纯性神经营养性关节病。系传出神经损伤而引起的退行性关节病变, 感觉神经功能正常, 关节损伤可以引起疼 痛。 d ) 其他。如退行性骨关节病、 血友病性关节炎、 类风湿性关节等, 均不伴有骨关节面碎裂和关节结构分解毁伤。 结合相关辅助检查均不难鉴别。 14 Charcot 关节病的治疗措施 Charcot 关节病早期治疗往往可使病变停滞，但如发展到晚期则严重影响生存和生活质量。因此早期诊断和预防治疗是关键。 15 Charcot 关节病的治疗措施 1.积极寻找并治疗原发病 2.保守治疗：受累关节由于缺乏神经营养支配，尽量不行手术治疗。 ①减少关节面承重 ②早期利用支架保护病变关节 ③药物和其他治疗，双膦酸盐、电刺激等 ④其他，关节肿胀严重可行关节液抽吸术 16 Charcot 关节病的治疗措施 3.手