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31 根据发作类型选择药物 32 发作类型 首选药物 二线药物 良性儿童期癫痫 卡马西平 丙戊酸钠 Lennox-Gastaut 丙戊酸钠 卡马西平 氯硝西泮 乙酰唑胺 West 综合征 ACTH + 强的松 根据发作类型选择药物 33 药物剂量 ? 小剂量逐渐加量 ? 药物血浓度测定 ? 无效时撤换或合并用药 ? 撤药时要谨慎 ? 有诱发因素时临量时增加剂量 1 癫 痫 EPILEPSY 上海交通大学医学院附属瑞金医院 神经病学教研室 刘 军 2 定义 1 、 癫痫发作: 是一组由已知或未知病因所引起,脑部神 经元高度同步化异常放电 所导致,以不同症状和体征组成 的 发作性、短暂性、刻板性的 临床现象,起源不同、传播 过程不同,可为运动、感觉、自主神经、意识、精神、记 忆或行为异常。 2 、癫痫: 反复癫痫发作 的慢性脑部疾病。 3 、只有大脑、丘脑 - 皮质系统及中脑上部神经元的异常放 电才会引起癫痫发作。 3 流行病学 ? 年发病率: 50-70/10 万 ? 年患病率: 0.5% ? 我国估计约有患者 600 万。 4 Age (years) 0 50 100 150 200 0 5 10 20 40 60 80 流行病学 青少年和老年是两个高峰年龄段 5 病因分类 ? 症状性癫痫: ? 特发性癫痫: 无脑部结构变化或代谢异常, 与遗传有关。 6 症状性癫痫 ? 脑皮质发育障碍:神经元移行障碍 局灶性皮质发育异常 ? 肿瘤:较常见,少突神经胶质细胞瘤 ? 颅脑外伤 : 颅脑产伤、脑外伤 ? 脑血管疾病: 中青少年 : 血管畸形 中老年 : 蛛血、中风后遗症、 脑动脉硬化 7 症状性癫痫 ? 感染 : 脑炎、脑膜炎、脑脓肿 脑寄生虫病、高热惊厥 ? 遗传代谢性疾病 ? 神经变性病: ? 其他:低钙、甲减、结节性硬化、老年性痴 呆、系统性红班狼疮、糖尿病和低血糖 8 特发性癫痫 ? 病因不清楚: 基因突变; 某些先天性因素所致。 9 发病机制 1. 神经元异常放电 病因 基因表达异常 神经递质或调质异常 离子通道结构和功能异常 ↓ 离子异常跨膜运动 神经元异常放电 化学门控机制 电压门控机制 10 发病机制 2. 脑电图上的痫性放电与临床发作: 异常神经元放电进入局部的神经网络,传播; 兴奋性谷氨酸的兴奋增强 GABA 的抑制 功能绝对或相对减弱 3. 不同类型癫痫发作的可能机制: 局限某一脑区: 局灶性发作 ; 双侧脑部: 全面性癫痫 ; 边缘系统扩散: 复杂部分性发作; 传到丘脑神经元被抑制: 失神发作。 11 分类 1 ,发作类型分类: 依据:临床表现、脑电图 a. 发作起源一侧或双侧 b. 有无意识丧失 部分性发作:其于一侧,无意识丧失; 全身性发作:其于双侧,伴有意识丧失 12 发作的分类 13 2 ,综合征分类: 将病因、机制、疾病演变过程、治疗效果 综合分类 与部位有关(局灶性、部分性) 全身性癫痫 不能确定为局灶或全身的癫痫 特殊的综合征 分类 14 临床表现 共性 : 发作性、短暂性、重复性、刻板性 个性 : 不同类型所具有的特性 15 临床表现 1. 全身性发作 2. 部分性发作 16 一 全身性发作 1 . 全身强直-阵挛发作 2 . 强直性发作 3 . 阵挛性发作 4 . 失神发作 典型失神发作 不典型失神发作 5 . 肌阵挛发作
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