2019精选医学1022红斑狼疮.ppt

3 ．皮肤免疫荧光带试验 （狼疮带试验 lupus band test LBT ） 在表皮真皮交界处可见一条颗粒状 或线状黄绿色荧光带。 5 ．其它实验室检测 （ 1 ）免疫球蛋白： 活动期血 IgG 、 IgA 和 IgM 均增 高，尤以 IgG 为著，非活动期 病例增高不明显或不增高。 （ 2 ）血清补体： 约 75% ～ 90%SLE 患者血清补体减 少，尤其在活动期，以 C 3 、 C 4 为 著，其下降程度常与 SLE 患者的 病情相平行。 （三）诊断与鉴别诊断 1 ．诊断标准 SLE 一般采用 1982 年美国风湿病协会制定的 SLE 诊断标准， 11 项标准中，符合 4 项或 4 项 以上者即可诊断 SLE 。 DLE 、 SCLE 根据皮疹特点及组织病理确诊。 1 ．颧部红斑 2 ．盘状红斑 3 ．光敏感 4 ．口腔溃疡 5 ．关节炎 6 ．浆膜炎 7 ．肾脏病变 8 ．神经系统异常 9 ．血液学异常 10 ．免疫学异常 11 ．抗核抗体 抗 ds-DNA 抗体 抗 Sm 抗体 LE 细胞 梅毒血清反应假 阳性 2 ．鉴别诊断 （ 1 ） DLE ? 酒渣鼻：皮损以没有萎缩和出现脓疱 ? 脂溢性皮炎：皮损无萎缩 , 常累及鼻唇沟部 ? 日光过敏：皮损也无萎缩 ? 淋巴瘤或结节病：活检可以确诊 ? 扁平苔藓 ：口唇和口腔粘膜受累 2 ．鉴别诊断 （ 2 ） SCLE ? 丘疹鳞屑型：与银屑病及玫瑰糠疹鉴别 ? 环形红斑型：与其它有环形红斑损害鉴别 2 ．鉴别诊断 （ 3 ） SLE 皮肌炎（ DM ） ：水肿性紫红色斑片 Gottron 疹。 肌肉损害明显 心肌酶谱 尿肌酸、肌电图 2 ．鉴别诊断 （ 3 ） SLE 系统性硬皮病（ PSS ）： 都有雷诺现象、关节 痛和系统损害， ANA 抗体均可阳性。但 PSS 雷 诺现象更常见，有特征性的皮肤变硬，尤以 肢端明显，呈假面具样面容，可伴有肺纤维 化及食道蠕动功能下降等。 3 、临床活动性判断 症状体征 发热、精神症状、关节炎、 浆膜炎、皮疹。 辅助检查 血沉加快、三系降低、高滴度 抗 ds-DNA 抗体和补体下降。 结缔组织 粘液样水肿 坏死性血管炎 病变最常侵犯皮肤、关节、肾，其次 血管、心、肺、脑、骨骼肌、消化道、肝、 免疫器官等处。 疏松、致密、网状结缔组织， 骨、软骨、腱、韧带、筋膜、 血液和脂肪等。 脾动脉“洋葱皮样”病 变 类纤维蛋白坏死 表皮： 角化过度、毛囊角栓、 基底细胞液化变性。 真皮： 胶原纤维变性、 灶性淋巴细胞浸润 免疫荧光： 真皮和表皮交界处 IgG 、 IgM 、 C3 呈颗粒状沉积（ 50-90% ） 皮 肤 （一）一般治疗 注意休息；避免日晒及一切不良刺激； 预防感染及并发症；加强营养和支持疗法。 禁用引起 LE 的药物 心理支持 正确认识，接受现实；了解知识， 配合治疗；消除恐惧，增强信心。 （二） DLE 和 SCLE 治疗 1. 局部疗法： 皮质类固醇激素 霜外用。 皮损内注射皮质类固醇 激素 2. 内用药疗法：抗疟药 小剂量皮质类固醇激素 中药等 结缔组织病 间质发生粘液水肿及纤维蛋白样变性为 特征的一组疾病。属自身免疫性病范畴。 主要有红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病等。 红斑狼疮是一种由遗传、环境 及内分泌异常等多因素引起的机体 免疫调节功能紊乱 , 导致多克隆 B 细胞活化所致的自体免疫性疾病。 红斑狼疮 本病广泛分布于世界各地，其确切发病 率尚不清楚，我国患病率约为 70.41/10 万。性别方面，女性发病显著多于男性。 性别比例与年龄有关，育龄期，男女之 比约为 1 ： 7-9 ，老年人与幼儿男女比约 为 1 ： 2-3 。发病年龄以青壮年为多，尤 以 20-40 岁发病者约占半数。发病年龄 越小，其亲属患病的机会越大。 分