75例肾淀粉样变性病的临床病理分析.pdf

目 录 中文摘要I 英文摘要V 常用缩写词中英文对照表XI 前 言1 1 对象与方法2 1.1 主要器材2 1.2 主要试剂2 1.3 研究对象2 1.4 研究方法2 1.5 统计学处理4 2 结 果5 2.1 肾淀粉样变性病的临床特征5 2.2 肾淀粉样变性病的病理特征7 2.3 肾淀粉样变性病临床病理联系14 3 讨 论18 3.1 肾淀粉样变性病流行病学及临床特征18 3.2 肾淀粉样变性病病理特征19 3.3 肾淀粉样变性病临床病理联系20 4 结 论21 参考文献22 综 述24 致 谢32 个人简介33 山西医科大学硕士学位论文 75例肾淀粉样变性病的临床病理分析 摘 要 目的： 肾淀粉样变性病是老年人继发性肾脏疾病的第二大病因。该病病因复杂，肾损 害早期表现不特异，临床检出率低，患者如不能早期干预治疗，预后较差。肾穿刺 病理活检是诊断的 “金标准”，包括特征性淀粉样蛋白在肾脏沉积的光镜、电镜下 病理形态学改变、病理分型等，但目前仍无统一的肾脏病理评估系统，对临床预后 评估有所提示，2010年有学者提出了相关肾小球病变模式、病理评分和分级系统， 有待进一步临床验证。 1. 本研究回顾性分析75例肾淀粉样变性病患者的临床及病理资料，总结肾淀 粉样变性病的临床、病理特征，为肾淀粉样变性病早期诊治提供依据； 2. 结合肾淀粉样变性病的病变模式、评分和分级系统，分析75例患者临床表 现与肾脏病理的关系，为肾淀粉样变性病的临床治疗及进展评估提供线索。 方法： 1. 研究对象：选取我中心1993年 1月至2019 年 11月经肾穿刺活检病理确诊 为肾淀粉样变性病的患者75例，收集其临床、病理资料。 2. 临床资料： （1）一般资料 包括性别、年龄 （平均年龄，＞50 岁的病例数）、从出现症状到确诊的时间、 临床症状 （水肿、泡沫尿、高血压、乏力、体重下降等）、临床体征 （腹腔积液、 胸腔积液、舌肿大、肝大、脾大等）； （2）生化指标、临床分期 生化指标包括尿蛋白定量、血清白蛋白、血肌酐、血红蛋白、尿素氮等；根据 生化指标进行临床分期，临床分期标准：①蛋白尿期：尿蛋白定量＜3.5g/24h；② I 山西医科大学硕士学位论文 肾病综合征期：尿蛋白定量≥3.5g/24h，血清白蛋白＜30g/L；③肾功能不全期：血肌 酐＞133μmol/L； （3）合并其它疾病资料 是否合并淋巴造血系统疾病 （多发性骨髓瘤、M 蛋白血症等），原发性肾小球 疾病 （IgA 肾病、膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎等）等。 3. 病理资料： （1）观察光镜形态学 肾组织标本经HE、PASM、PAS及MASSON 染色，并在光镜下观察肾脏病理 形态学表现特点 （系膜区增生程度、基底膜增厚程度、缺血性皱缩改变等）； （2）免疫荧光 采用直接免疫荧光法检测免疫球蛋白IgG、IgA、IgM，补体C3、C1q，纤维蛋 白原Fib，荧光显微镜下观察荧光强度及沉积形式，免疫荧光染色强度采用半定量 法评定，由阴性到最强，计为0 到3+； （3）电镜观察 电镜下观察肾小球超微结构形态学表现 （肾小球系膜区是否增宽、基底膜是否 增厚等），淀粉样纤维丝沉积的部位 （肾小球系膜区、基底膜、内皮下，肾小管、 肾间质），是否可见其它沉积物 （电子致密物、微管、晶体等）； （4）刚果红染色观察淀粉样物质在肾脏中的沉积情况 肾组织标本经刚果红染色，在光镜下观察淀粉样物质在肾脏中的沉积部位 （肾 小球、肾间质、肾血管等）、主要沉积模式，并在偏振光显微镜下观察是否存在苹 果绿的双折光； （5）免疫组化分型 免疫组化法检测75例病例抗免疫球蛋白轻链κ、λ抗体及抗血清淀粉样蛋白A （SAA）抗体表达；