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妊娠期急性脂肪肝 病例分享 武汉大学人民医院重症医学科 王常永  病史摘要 患者,女,24岁 主诉:停经40*周,全身黄染3天 现病史 患者平素月经528天,末次月经2015-723,预产期2016-430,停经后 自测尿HGG(+),在当地医院诊断为早孕。孕早期有恶心、呕吐等反应,孕 4月自行消失。孕20周自觉胎动,孕期定期产检,无明显异常,孕晚期无头昏、 头痛、视物模糊、心慌胸闷等不适。近3天感全身皮肤黄染,间断牙龈出血, 无腹痛、腹胀及阴道流血,在外院查肝功能异常,遂转入我院,门诊以孕2产 0孕40+3周肝功能异常原因待查:妊娠期肝內胆汁淤积症?急性妊娠期脂肪肝? 头位收入院。 自怀孕以来,患者精神、饮食、睡眠均可,大便同上,小便正常,体力 无明显改变,体重呈生理性增加。  既往史:既往体健,否认高血压、糖尿病史,否认乙肝、结核病史,否认药 物及食物过敏史。 体格检查:BP12080 mmHg R20次分P80次分T365℃ 患者神志清楚,全身皮肤及巩膜黄染浅表淋巴结未及肿大,双肺呼吸 明显压搞及,所风分律子未间反明显杂音,腹软,无 及千湿性生 未及,双下肢无明显水肿 妇科检查:腹围105cm,宫高36cm,胎心142次/分,律齐,未及明显宫缩。 辅助检查:2016-427外院腹部B超提示:晚孕,单活胎,头位。  2016-5-4本院血常规:正常 生化:ALT215 U/L AST300 U/LALP752 U/LTBA6550umoL TBIL 176.90 umol/L DbIL 147.60 umolL Urea 5.00 mmol/L Cr 95.00 umol/L TCO2 19.0mmol/ L 凝血:PT2480 S PT-act2610%APTT8130 FIB 0.62g/L D-Dimer 5.72mg/L FDP 27.07mg/L AT-4.7% 血糖:4.50mmoL血氨:47.10umoL 尿胆红素:+ 腹部B超:晚孕,单活胎,头位,羊水少  初步诊断 ·孕2产0孕40+周妊娠期急性脂肪肝头位 MODs(肝、肾、凝血)  鉴别诊断 ·Hel综合症溶血、肝酶升高和血小板减少三联征):除妊娠期高血压疾病和 溶血指标异常外,虽血小板减少,极少发生FGH和意识障碍,肝病理检查提 示非特异性炎症改变。 ·重型病毒肝炎:患者肝功能明显异常,白细胞多正常,肾衰出现较晚,低血糖 较少见,但肝昏迷较明显,体检和影像学检查多有肝脏缩小表现,肝炎病毒血 清学检测呈阳性,肝组织病理学提示肝细胞广泛坏死,缺乏急性脂肪变依据 妊娠期肝内胆汁淤积症:瘙痒为首发症状,瘙痒和黄疽为突岀表现,且贯穿于 整个病程,分娩后很怏消失,肝酶仅轻度升高,无精神障碍,凝血机制异常和 多脏器损害等。  Swansea诊断标准 排踪其他病因后,满足下列表现≥6项者诊旨AHP 多饮多尿 血红素升高 14 moll 低血糖 尿素升高 340 UoL 白红胞增 肾功能不全,肌酐升高 凝血功能障碍,凝血原时间延长14s或APPI34s 肝脏活检显示小泡性贈肪变性  治疗 ·给予纠酸、输血(血浆、冷沉淀)治疗 护肝利胆(还原型谷胱甘肽、多烯磷脂酰胆碱、腺苷蛋氨酸)治疗 积极完善术前准备,行剖宫产术,产一活男婴 术后转入CU  入科情况 体格检查:BP12080 mmHg R13次分P88次/分T368℃ 患者神志清楚,全身皮肤及巩膜黄染,浅表淋巴结未及肿大,双肺呼吸音清,未闻及干 湿性啰音,心率8次分,律齐,未闻及明显杂音。腹软,腹部伤口敷料干燥,肝脾肋下未及, 双下肢无明显水肿 辅助检查:血常规:WBC10.94109个L中性比8420% 生化:ALT167UAST250 U/LALP587UL TbiL 168. 75 umol/L DBIL 136.60umol/L Urea 5.00 mmol/L cr 89.00 umol/ tco2 14, 50mmol 凝血:PT2250 s PT-act29.30%APTT7680s FIB 0.96g/L D-Dimer 5.83mg/L AT-ll9.1% 血糖:340 mmolL 心梗三项:CKMB533 ng/mL MYO40474 ug/L NT-proBNP:14700pgmL  入科诊断 孕2产1孕40+周剖宫产产一活男婴左枕前位羊水过少 妊娠期急性脂肪肝 MoDS(肝、肾、凝血